Wprowadzenie . Linijna IgA dermatoza pęcherzowa (ang. linear IgA bullous dermatosis – LABD) jest przewlekłą autoimmunologiczną chorobą pęcherzową skóry, która niezwykle rzadko współistnieje z innymi schorzeniami.

Cel pracy . Przedstawienie wyjątkowo rzadkiego współistnienia LABD z atopowym zapaleniem skóry (AZS).

Opis przypadku . Kobieta, lat 28, zgłosiła się do poradni dermatologicznej z powodu rozsianych na skórze całego ciała, układających się obrączkowato zmian pęcherzowych na rumieniowym podłożu oraz nadżerek w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. Poza tym na skórze twarzy, nadgarstków oraz w zgięciach łokciowych stwierdzano zmiany typowe dla AZS. Pacjentka od wczesnego dzieciństwa choruje na AZS, idiopatyczną nadpłytkowość oraz obecnie na bezobjawowe wrzodziejące zapalenie jelita grubego. U matki kobiety rozpoznano stwardnienie rozsiane. W badaniu immunofluorescencyjnym bezpośrednim wycinka skóry wykazano obecność linijnych złogów IgA na granicy skórno-naskórkowej, za pomocą badania immunofluorescencyjnego pośredniego nie stwierdzono obecności przeciwciał reagujących z błoną podstawną, a metodą ELISA przeciwciał anty-NC16A. Na podstawie obrazu klinicznego oraz wykonanych badań rozpoznano LABD, co dodatkowo potwierdzono badaniem wycinka skóry metodą mikroskopii konfokalnej. Ze względu na nadpłytkowość pacjentka była konsultowana hematologicznie i miała wykonaną biopsję szpiku. Rozpoznano u niej nadpłytkowość idiopatyczną. Pomimo zaburzeń hematologicznych podjęto leczenie prednizonem w dawkach zmniejszających się (od 40 mg/dobę) oraz enoksaparyną. Podczas terapii obserwowano systematyczną poprawę kliniczną, pęcherze wchłonęły się, pozostawiając pozapalne przebarwienia. Przy redukcji dawki prednizonu obserwowano stopniowe pogarszanie się zmian skórnych typowych dla AZS, zwłaszcza w obrębie twarzy i kończyn górnych. Z tego względu włączono leczenie cyklosporyną A.

Wnioski . Przypadek przedstawiono ze względu na niezmiernie rzadkie współistnienie LABD z AZS oraz trudności terapeutyczne wynikające ze współwystępowania innych chorób.