Wprowadzenie

Genodermatozy związane z nowotworami złośliwymi stanowią ważną pod względem diagnostycznym grupę chorób skóry. Jedną z nich jest zespół Birta-Hogg-Dubego, charakteryzujący się licznymi fibrofolliculoma, trichodiscoma, czyli łagodnymi guzkami wywodzącymi się z mieszków włosowych, torbielami płuc oraz zwiększonym ryzykiem wystąpienia nowotworu nerek.

Opis przypadku

Mężczyzna 81-letni został przyjęty na oddział dermatologii w celu diagnostyki i leczenia zmian skórnych rumieniowo-obrzękowych, pęcherzowych i nadżerkowych zlokalizowanych na tułowiu i kończynach. W czasie hospitalizacji rozpoznano pemfigoid pęcherzowy i dwie odmiany raka podstawnokomórkowego skóry. Dodatkowo zwrócono uwagę na obecność na powierzchni twarzy, szyi i uszu licznych grudek w kolorze skóry odpowiadających w badaniu histopatologicznym fibrofolliculoma. Wnikliwy wywiad i szczegółowa diagnostyka obrazowa pozwoliła na rozpoznanie u pacjenta zespołu Birta-Hogg-Dubego.

Wnioski

Charakterystyczne zmiany skórne oraz współistniejące z nimi objawy pozaskórne w zespole Birta-Hogg-Dubego pozwalają na wczesną identyfikację pacjentów ze zwiększonym ryzykiem rozwoju nowotworu nerki. Opisujemy pierwszy przypadek związku tego zespołu z pemfigoidem pęcherzowym i rakiem podstawnokomórkowym.