Wstęp

Zespół hemolityczno-mocznicowy (ZHM) to mikroangiopatia zakrzepowa, którą charakteryzuje triada objawów: anemia hemolityczna, małopłytkowość oraz ostre uszkodzenie nerek. Typowy ZHM (tZHM), wywołany przez bakterie produkujące werotoksynę, stanowi 88,1% przypadków.

Cel pracy

Ocena przyczyn i przebiegu klinicznego ZHM u dzieci hospitalizowanych w 2016 r. w Katedrze i Klinice Pediatrii i Nefrologii WUM.

Materiał i metody

Przeanalizowano historie chorób 15 dzieci z ZHM w wieku od 7 miesięcy do 15 lat. U wszystkich wykonano posiew kału, badania na obecność werotoksyn metodą PCR, przeciwciała przeciwko Escherichia coli, CH50, C3, C4, inhibitor i aktywność ADAMTS13 oraz parametry biochemiczne.

Wyniki

W 2016 r. stwierdzono wzrost liczby przypadków ZHM. U 13 dzieci występowała biegunka, w tym u 1 z atypowym ZHM (aZHM). U 3 dzieci z kału wyhodowano E. coli, jednak u żadnego nie stwierdzono obecności werotoksyny. Badania serologiczne potwierdziły obecność przeciwciał przeciwko E. coli O26, O157, O145, odpowiednio u 6, 2 i 1 dziecka. U 13 dzieci rozpoznano tZHM, a u 2 z ciężkim przebiegiem klinicznym – aZHM. Rozpoznanie aZHM potwierdziły badania genetyczne wykazujące mutacje w obrębie alternatywnej drogi aktywacji dopełniacza. Dzieci z tZHM były leczone objawowo. Dializoterapii wymagało 11 dzieci (2 z aZHM i 9 z tZHM). U pacjentów z aZHM stosowano plazmaferezy i świeżo mrożone osocze, jednak nie osiągnięto poprawy funkcji nerek.

Wnioski

Wzrost zachorowalności na ZHM w 2016 r. mógł być spowodowany zakażeniami E. coli O26. W przypadku ujemnych posiewów kału w potwierdzeniu typowej etiologii ZHM przydatne może być oznaczenie miana przeciwciał dla lipopolisacharydów E. coli. U pacjentów z tZHM zwykle następuje szybki powrót funkcji nerek.