Artykuł oryginalny
Scleromyositis u dzieci – trudności diagnostyczne

Scleromyositis jest zespołem nakładania twardziny układowej (SSc) i poly/dermatomyositis (PM/DM). Markerem immunologicznym choroby jest przeciwciało anty-PM-Scl wykrywane metodą pośredniej immunofluorescencji na komórkach Hep-2. Celem pracy było wyodrębnienie charakterystycznych objawów klinicznych dla początkowego okresu choroby i ustalenie przydatności wykonywania określonych badań na początku choroby i w jej przebiegu, co byłoby pomocne we wcześniejszym ustaleniu rozpoznania i rozpoczęciu leczenia. Analizą objęto 33 dzieci (11 chłopców i 22 dziewczynki), u których oceniano objawy ogólne, stawowe, mięśniowe, skórne: charakterystyczne dla SSc i dla DM, objawy zespołu Raynauda oraz zmiany w narządach wewnętrznych. Na podstawie dokonanej analizy klinicznej wysunięto następujące wnioski: • Dziecko, u którego występują następujące objawy: – obrzęk stwardniały skóry, szczególnie twarzy i rąk, lub upośledzenie mimiki twarzy, – objaw Gottrona lub obecność heliotropowej obwódki wokół powiek, łuszczenie się skóry w okolicach stawów kolanowych i łokciowych, – zaniki mięśni, głównie palców rąk i pasa barkowego, osłabienie siły mięśni ksobnych lub męczliwość mięśni, – ból, zapalenie stawów lub postępujące ograniczenie ich ruchomości, zwłaszcza stawów rąk, – objawy zespołu Raynauda, wymaga obserwacji w kierunku scleromyositis i wykonania badań uzupełniających. • Chorzy, u których na początku choroby występują tylko niektóre z charakterystycznych objawów tego zespołu, wymagają obserwacji przez 3 lata w celu ustalenia właściwego rozpoznania.

.







Scleromyositis is an overlap syndrome of scleroderma and poly/ dermatomyositis with the immunological marker: the PM-Scl antibody detected by indirect immunofluorescence on Hep-2 cells. The aim of our study was to identify specific clinical symptoms for an initial period of the disease and to determine the performance of certain tests at the beginning of the disease and its course, which would be useful in fixing the diagnosis at beginning the treatment. Analyzed group consisted of 33 children (11 boys and 22 girls). We assessed joints, muscles, skin: the specific changes of SSc and DM, Raynaud phenomenon, and also changes in the internal organs. Based on this clinical analysis the following results have been achieved: • A child with the following symptoms: – Scleroderma-like changes of face and hands, Gottron’s sign, periorbiatal erytema, psoriasis-like changes of knees and elbows, – muscle atrophy and weakness or myalgia, – arthralgia or arthritis, or progressively reducing movement especially the hand’s joints, – Raynaud’s phenomenon, require the observation in the direction of scleromyositis and implementation of supplementary tests. • Children, who at the beginning of the disease posses just some of the characteristic symptoms of this syndrome require observation for a period of 3 years in order to determine the proper diagnosis.