Artykuł przeglądowy
Zespół aktywacji makrofagów – reaktywna postać limfohistiocytozy hemofagocytarnej

Zespół aktywacji makrofagów (macrophage activation syndrome – MAS), będący reaktywną postacią limfohistiocytozy hemofagocytarnej (haemophagocytic lymphohistiocytosis – HLH), jest coraz częściej rozpoznawanym powikłaniem chorób układowych tkanki łącznej, a zwłaszcza młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów, choroby Stilla typu dorosłych oraz tocznia rumieniowatego układowego. U podłoża MAS, podobnie do rodzinnej HLH, leżą zaburzenia funkcji komórek NK, czego następstwem jest wtórna aktywacja i proliferacja makrofagów, z nadmierną produkcją cytokin prozapalnych oraz naciekaniem narządów. Typowy obraz kliniczny obejmuje gorączkę, organomegalię oraz cytopenię we krwi obwodowej, która rozwija się wskutek fagocytozy komórek krwiotwórczych. Pomocne w rozpoznaniu może być stwierdzenie zwiększonego stężenia ferrytyny w surowicy, hipofibrynogenemii oraz hipertriglicerydemii. Leczenie obejmuje eliminację czynnika indukującego, którym często jest infekcja wirusowa, oraz stosowanie dużych dawek glikokortykosteroidów, a w dalszej kolejności cyklosporyny A, immunoglobulin i etopozydu.

Macrophage activating syndrome (MAS) being a reactive form of haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is increasingly diagnosed complication of rheumatic diseases including juvenile idiopathic arthritis, adult-onset Still’s disease, and systemic lupus erythematosus. Both MAS and familial HLH are associated with impaired activity of NK cells resulting in increased activation and proliferation of macrophages with excessive cytokine production and organ infiltration. Typical symptoms include fever, organomegaly, and cytopenia being a consequence of haemophagocytosis. Increased ferritin level, hypofibrinogenemia, and hypertriglyceridemia are useful laboratory markers. The management comprise elimination of the triggering factor, i.e. usually viral infection, high-dose glucocorticosteroids, cyclosporine A, intravenous immunoglobulins, and etoposide.