Manifestacja ultrasonograficzna zajętych mięśni szkieletowych w przebiegu ciężkiej postaci zapalenia skórno-mięśniowego z rabdomiolizą

Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis – DM) to przewlekła, idiopatyczna miopatia zapalna przebiegająca ze zmianami skórnymi. Do charakterystycznych objawów choroby należą osłabienie siły mięśniowej obręczy barkowej i/lub biodrowej oraz występowanie typowych zmian skórnych. Leczeniem pierwszego rzutu u pacjentów z DM jest zastosowanie glikokortykosteroidów. Przy braku efektów leczenia, a szczególnie w przypadku zajęcia narządów wewnętrznych, stosuje się leczenie immunosupresyjne, podaje immunoglobuliny lub leki biologiczne.

W pracy opisano przypadek 32-letniego pacjenta z rabdomiolizą (CPK 55 007 j./l) w przebiegu DM. Poza typowymi zmianami skórnymi dla DM u chorego stwierdzono gwałtownie przebiegające, ciężkie uszkodzenie mięśni z mialgią, osłabieniem siły mięśniowej karku, obręczy barkowej i biodrowej. W badaniu fizykalnym szczególną uwagę zwróciło znaczne powiększenie obwodu szyi, twarde, bolesne, napięte mięśnie szkieletowe z charakterystycznym dla miopatii zapalnej obrazem ultrasonograficznym. U pacjenta szybko rozpoczęto leczenie pulsacyjne metyloprednizolonem. Uzyskano poprawę stanu ogólnego, powrót siły mięśniowej, biochemicznie zmniejszenie stanu zapalnego i normalizowanie się aktywności enzymów mięśniowych oraz wycofywanie się ultrasonograficznych cech uszkodzenia mięśni szkieletowych (tab. I oraz ryc. 1 i 2).

Dermatomyositis (DM) is a chronic, idiopathic inflammatory myopathy with characteristic cutaneous changes. The main symptoms include symmetric, proximal muscle weakness, especially shoulder or pelvic girdle muscles, with myalgia and skin rash. Glucocorticosteroids are usually the first-line empirical therapy in patients with DM. Immunosuppressive treatment including immunoglobulin and biological therapy is used in case of organ involvement and lack of treatment efficacy.

A case of a thirty-two year old patient with dermatomyositis and rhabdomyolysis (CPK 55 007 U/l) is presented in the article. Apart from typical skin rash, ultrastructural damage in skeletal muscles with myalgia and muscle weakness (especially neck muscles, shoulder and pelvic girdle muscles) was observed in this patient. The physical examination showed an enlarged neck circumference; the muscles were tough, hard, painful and tense. In the ultrasonographic picture of muscles the characteristic features of inflammatory myopathy were observed. Therapy with methylprednisolone was promptly administered. The improvement of general condition, return of muscular strength, decrease of biochemical parameters of inflammation, normalization of muscle enzymes and regression of USG-measured indicators of muscle damage was achieved (Table I and Fig. 1, 2).