Mastocytoza jest heterogenną chorobą nowotworową charakteryzującą się nadmierną proliferacją i gromadzeniem się mastocytów w jednym lub wielu narządach. W większości przypadków zajęcie skóry stanowi pierwszy objaw choroby. Mastocytoza skóry występuje częściej u dzieci, natomiast u dorosłych najczęstszą postać kliniczną, przebiegającą z zajęciem lub bez zajęcia skóry, stanowi mastocytoza układowa. W związku z tym u dorosłych i dzieci ze skórnymi objawami choroby diagnostyka w kierunku mastocytozy układowej powinna być przeprowadzana według odmiennych algorytmów. Diagnostyka mastocytozy wymaga wykonania badań histopatologicznych skóry i szpiku kostnego, oznaczenia stężenia tryptazy w surowicy, immunofenotypizacji szpiku oraz badań molekularnych. Leczenie mastocytozy obejmuje edukację chorych, zalecenie unikania czynników prowokujących degranulację mastocytów, leczenie ostrych i przewlekłych objawów związanych z działaniem mediatorów oraz leczenie zmian narządowych. Przedstawiamy rekomendacje dotyczące diagnostyki i leczenia mastocytozy, którego wytyczne powinny ułatwić postępowanie z chorymi na mastocytozę w codziennej praktyce dermatologicznej.