Mesenteric desmoid tumour mimicking uterine fibroid

Guzy typu desmoid są guzami łagodnymi, składającymi się z fibroblastów i miofibroblastów, najczęściej występującymi w powłokach ciała, z tendencją do wznów miejscowych. W przebiegu choroby nie tworzą odległych przerzutów. We współczesnym piśmiennictwie istnieją doniesienia o przypadkach występowania desmoidów wewnątrz jamy brzusznej – w krezce bądź ścianie jelita, w miejscu wykonanych w przeszłości zespoleń jelitowych, niekiedy zaotrzewnowo, uciskających sąsiadujące narządy lub imitujących wznowy nowotworów. W większości przypadków nasilające się dolegliwości są przyczyną leczenia chirurgicznego. Nie zawsze jednak możliwe jest wykonanie zabiegu radykalnego. Desmoidy określane są jako agresywne włókniaki, a w systematyce patomorfologicznej umiejscowiono je pomiędzy włókniakami a włókniakomięsakami [1]. Przedstawiony przez autorów niniejszej pracy opis przypadku ilustruje problemy pojawiające się niekiedy w trakcie zabiegu operacyjnego wykonywanego z powodu jednego z najczęstszych wskazań, jakim jest mięśniakowatość macicy.

Opis przypadku
Czterdziestoośmioletnią pacjentkę przyjęto na oddział ginekologiczny z rozpoznaniem macicy mięśniakowatej, z dolegliwościami podbrzusza oraz miernego stopnia anemią. W badaniu ultrasonograficznym sondą dopochwową uwidoczniono macicę mięśniakowatą, z licznymi mięśniakami śródściennymi oraz jednym mięśniakiem uszypułowanym wychodzącym z dna macicy o średnicy ok. 10 cm w najdłuższej osi. W celu zmniejszenia miesiączek krwotocznych pacjentka otrzymywała w okresie przedoperacyjnym medroksyprogesteron (preparat Provera) w dawce 10 mg/dobę przez 10 dni w ciągu 3 cykli. Wyniki badań dodatkowych przed zabiegiem operacyjnym, łącznie z biopsją endometrium nie wykazały nieprawidłowości. Biorąc pod uwagę rozpoznanie wstępne oraz wiek chorej, zakwalifikowano pacjentkę do usunięcia macicy z pozostawieniem przydatków. Po otwarciu jamy brzusznej stwierdzono zmienioną mięśniakowato macicę, przydatki obustronnie niezmienione; lity, otorebkowany biało-różowy guz krezki jelita cienkiego o średnicy 8 cm w odległości ok. 80 cm od zastawki krętniczo-kątniczej. Guz ten wraz z pętlą jelita znajdował się w zatoce Douglasa. Pozostałe narządy jamy brzusznej poddane badaniu kontrolnemu nie wykazały nieprawidłowości. Po wydobyciu z zagłębienia odbytniczo-macicznego pętli jelita wraz z guzem, nacięto surowicówkę krezki, oszczędzając naczynia krezkowe, wyłuszczono guz i zeszyto krezkę szwami pojedynczymi, uzyskując hemostazę z zachowaniem prawidłowego ukrwienia jelita. Macicę usunięto typowo sposobem Aldrige’a. Pooperacyjne badanie histopatologiczne opisanego guza krezki ujawniło: guz z komórek wrzecionowatych, bez cech złośliwości (< 2/10 IMF), z obfitą produkcją kolagenu. Odczyny immunohistochemiczne: CKit/CD 117, S-100p, Desmina, CD34 – negatywne. Obraz odpowiada desmoidowi krezki. W badanym materiale guza nie znaleziono receptorów steroidowych. W mięśniu macicy potwierdzono obecność licznych mięśniaków bez cech atypii. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany. Z prawidłową perystaltyką, raną gojącą się prawidłowo chora została wypisana do domu w 4. dobie po operacji. Badania kontrolne w 7. i 28. dniu po zabiegu operacyjnym wykazały prawidłowy proces gojenia się rany i rekonwalescencji pooperacyjnej. Dwunastomiesięczna obserwacja nie wykazała nawrotu choroby w badaniu klinicznym i badaniach obrazowych.

Dyskusja
Zabiegi chirurgiczne wykonywane z powodu mięśniaków macicy są najczęstszym wskazaniem do laparotomii. Skrupulatne przestrzeganie obowiązującego w chirurgii nakazu kontroli wszystkich narządów jamy brzusznej podczas każdej laparotomii skutkuje nierzadko stwierdzeniem dodatkowych nieprawidłowości, niebędących pierwotnym wskazaniem do operacji. Jednym z rzadszych przykładów takich sytuacji jest opisany powyżej przypadek. Brak dolegliwości ze strony układu pokarmowego, obraz ultrasonograficzny i lokalizacja guza odpowiadające mięśniakowi podsurowicówkowemu były przyczyną rozpoznania guza krezki jelita cienkiego dopiero w trakcie laparotomii. W dostępnym piśmiennictwie nie znaleziono opisu przypadku desmoidu imitującego mięśniak macicy.
Collins i wsp. [2] podają, że desmoidy stanowią 0,03% wszystkich nowotworów i niecałe 3% guzów tkanek miękkich. Desmoid krezki jest guzem występującym rzadko. Zdecydowana większość z nich występuje poza jamą brzuszną. Postać brzuszna choroby często współistnieje z wrodzoną rodzinną polipowatością gruczolakowatą i opisywana jest jako zespół Gardnera. Jakkolwiek są to guzy histologicznie łagodne, ze względu na umiejscowienie, regionalną inwazyjność i przebieg kliniczny choroby, stanowić mogą istotne zagrożenie dla zdrowia i życia chorych. Wykazano zwiększoną częstość trisomii 8. i 20. pary chromosomów w materiale pobranym z tego typu guzów [3–5]. Największy dostępny w piśmiennictwie materiał, obejmujący grupę 96 przypadków opisany został przez Yanga i wsp. w 2006 r. [6]. Autorzy potwierdzili dane dotyczące trisomii 8. i 20. pary chromosomów, ponadto zauważyli, że mutacja ta znamiennie częściej towarzyszy nawrotom choroby, mogąc stanowić czuły marker wznowy. Nowotwór częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn. W omawianym materiale w 44 przypadkach guzy zlokalizowane były poza jamą brzuszną, w 28 przypadkach dotyczyły powłok jamy brzusznej, a tylko w 23 – krezki jelita cienkiego. Uważa się, że czynnikami mogącymi przyczynić się do powstania zmiany, poza predyspozycjami genetycznymi, są uraz chirurgiczny i czynniki hormonalne. Objawy towarzyszące obecności zmiany, to najczęściej nudności, wymioty, biegunki oraz dolegliwości bólowe. W postaci krezkowej guza pojawić się mogą objawy niedrożności, niedokrwienia jelit, wodonercza lub nawet przetok jelitowych [7]. W przedstawionym przez autorów niniejszego opracowania przypadku, pomimo wielkości guza i jego lokalizacji, objawy obserwowane u chorej wiązane były zdecydowanie z obecnością mięśniaków trzonu macicy. Uważa się, że postępowaniem z wyboru jest zabieg chirurgiczny. Przy lokalizacji w krezce, operacja wskazana jest jedynie w przypadku braku naciekania ważnych narządów i naczyń lub przy wskazaniach ostrych. W pozostałych sytuacjach autorzy duńscy [7] na podstawie przeglądu bazy danych zalecają niesteroidowe leki przeciwzapalne i tamoksifen. Terapia antyestrogenowa ma uzasadnienie jedynie w przypadku stwierdzenia obecności receptorów estrogenowych w guzie. W celu zmniejszenia ryzyka nawrotu choroby niektóre ośrodki zalecają radioterapię pooperacyjną. Naczelnym wskazaniem do tego typu terapii jest nieradykalne wycięcie zmiany, choć jak podkreślają autorzy [8], skuteczność leczenia energią promienistą jest nadal kontrowersyjna. W pierwotnie nieoperacyjnych przypadkach zalecana jest niekiedy pierwotna radioterapia, chemioterapia i hormonoterapia. U opisywanej przez autorów niniejszego opracowania chorej zmianę udało się usunąć z krezki w sposób radykalny, z zachowaniem ciągłości naczyń krezkowych i jelita, a badania dodatkowe nie wykazały obecności receptorów estrogenowych. Z tego powodu odstąpiono od dalszego leczenia uzupełniającego.
Terapia zachowawcza nie przynosi pozytywnych rezultatów w przypadkach powstania guzów desmoidalnych w miejscach zespoleń jelitowych. Jak wynika z przeglądu piśmiennictwa, pomimo istotnego ryzyka śródoperacyjnego i pooperacyjnego, leczenie operacyjne takich przypadków jest jedynym skutecznym rodzajem postępowania [9, 10]. Analiza losu 24 chorych obserwowanych przez Smitha i wsp. [11] również wskazuje na kluczową rolę chirurgii w leczeniu desmoidów krezki. W analizowanym przez autora materiale zwraca uwagę wysoka, bo 50-procentowa, częstość wykonywanych resekcji niekiedy znacznych odcinków jelita cienkiego. Skutki takiego postępowania zwiększają ryzyko bezpośrednich i odległych powikłań, jakie mogą pojawić się po operacji. W skrajnie niekorzystnych lokalizacjach guza autorzy dopuszczają postawę wyczekującą, mając na uwadze naturalny przebieg choroby, w którym obserwuje się niekiedy okresy stabilizacji choroby, a czasem nawet regresji guza. Dalsza analiza losów tych chorych wykazała brak istotnych statystycznie różnic w częstości wznów choroby między grupą chorych, u których wykonywano całkowitą resekcję guza, a grupą, w której zabieg ten był połączony z odcinkową resekcją jelita bądź z wytworzeniem omijających zespoleń. Niezwykle ciekawą alternatywę do terapii zachowawczej przedstawili Tzakis i wsp. [12]. W wybranych przypadkach autorzy usuwają zmianę z krezki jelita po uprzedniej resekcji en block krezki jelita wraz z jelitem cienkim, głową trzustki, częścią okrężnicy i dwunastnicą umieszczonymi w zimnym medium, po czym dokonują autoprzeszczepu wyciętych narządów. Autorzy podają, że wszyscy pacjenci przeżyli operację.
Niekiedy lokalizacja guza w pobliżu moczowodu powoduje zamknięcie jego światła z następowym wodonerczem [2]. Opisywane są również przypadki guzów desmoidalnych imitujących objawami nowotwory jajnika, a o ostatecznym rozpoznaniu decyduje dopiero wynik badania materiału pobranego z guza w trakcie laparotomii lub laparoskopii [4]. Znane są również opisy desmoidów powstałych po 12 mies. od operacji w miejscu zespolenia typu pouch po usunięciu żołądka [13], lub imitujących wznowę w jamie brzusznej po leczeniu nowotworu złośliwego jądra u pacjenta leczonego 26 mies. wcześniej z powodu seminoma [14]. Wszystkie opisane powyżej lokalizacje guza wymagały interwencji chirurgicznej. Najmłodszym pacjentem, u którego rozpoznano desmoid krezki, jest 9-letni chłopiec – stwierdzono u niego obecność dwóch zmian w jamie brzusznej. Wymagały one interwencji chirurgicznej ze względu na nasilające się objawy kliniczne [15].
Opisany przez autorów w niniejszej pracy przypadek wskazuje na możliwość istnienia innych od wstępnie rozpoznanych zmian w obrębie jamy brzusznej. Przy braku charakterystycznych objawów oraz swoistych markerów tych guzów, rozpoznanie desmoidu krezki możliwe jest dopiero na podstawie badania histopatologicznego usuniętej zmiany lub pobranych z niej wycinków. Radykalnie przeprowadzony zabieg chirurgiczny, przy zachowaniu prawidłowego ukrwienia jelita, daje szanse na wyleczenie.

Piśmiennictwo
1. Schlager A, Altchek A, Kalir T, et al. Mesenteric fibromatosis masquerading as an ovarian neoplasm twenty years after Chernobyl radiation exposure. Gynecol Oncol 2006; 102: 587-9.
2. Collins D, Myers E, Kavanagh D, et al. Mesenteric desmoid tumor causing ureteric obstruction. Int J Urol 2008; 15: 261-2.
3. Qi H, Dal Cin P, Hernández JM, et al. Trisomies 8 and 20 in desmoid tumors. Cancer Genet Cytogenet 1996; 92: 147-9.
4. Fletcher JA, Naeem R, Xiao S, Corson JM. Chromosome aberrations in desmoid tumors. Trisomy 8 may be a predictor of recurrence. Cancer Genet Cytogenet 1995; 79: 139-43.
5. Rohen G, Bartnitzke S, Bullerdiek J, Bonk U. Trisomy 8 and 20 in desmoid tumors and breast cancer: more than a casual coincidence? Cancer Genet Cytogenet 1996; 86: 92-7.
6. Yang JL, Wang J, Zhou XY, et al. Clinicopathologic and genetic studies of desmoid-type fibromatosis. Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi 2006; 35: 145-50.
7. Knudsen AL, Bülow S. Desmoid tumour in familial adenomatous polyposis. A review of literature. Fam Cancer 2001; 1: 111-9.
8. Bierman JS. Desmoid tumors. Curr Treat Options Oncol 2000; 1: 262-6.
9. Middleton SB, Phillips RK. Surgery for large intra-abdominal desmoid tumors: report of four cases. Dis Colon Rectum 2000; 43: 1759-62.
10. Elias D, Prezioso GP, Goharin A, et al. Treatment of desmoid tumors of the mesenteric root. Presse Med 2000; 29: 408-12.
11. Smith AJ, Lewis JJ, Merchant NB, et al. Surgical management of intra-abdominal desmoid tumours. Br J Surg 2000; 87: 608-13.
12. Tzakis AG, Tryphonopoulos P, De Faria W, et al. Partial abdominal evisceration, ex vivo resection, and intestinal autotransplantation for the treatment of pathologic lesions of the root of the mesentery. J Am Coll Surg 2003; 197: 770-6.
13. Tamura K, Tani M, Kinoshita H, Yamaue H. Mesenteric desmoid tumor of the interposed jejunal pouch after total gastrectomy. World J Surg Oncol 2006; 4: 27.
14. Pérez García FJ, Pinto Blazquez J, Rodríguez Martínez JJ, et al. Mesenteric desmoid tumor mimicking a testicular cancer recurrence. Arch Esp Urol 2007; 60: 703-6.
15. Eren S. A sporadic abdominal desmoid tumour case presenting with intermittent intestinal obstruction. Eur J Pediatr Surg 2007; 17: 285-8.