Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe

WPROWADZENIE

Młodzieńcze idiopatyczne miopatie zapalne (MIMZ) to rzadkie, przewlekłe choroby autoimmunologiczne charakteryzujące się osłabieniem mięśni proksymalnych oraz często występującymi, typowymi zmianami skórnymi. Stanowią heterogenną grupę chorób, w których występują różne rodzaje autoprzeciwciał, o różnych objawach klinicznych, przebiegu, wynikach badań laboratoryjnych i o różnym rokowaniu. Etiologia nie została w pełni wyjaśniona; wiadomo, że podłożem choroby jest martwicza waskulopatia w tkance mięśniowej oraz w wielu narządach wewnętrznych u osób podatnych genetycznie, prawdopodobnie w odpowiedzi na czynniki środowiskowe. Podkreśla się rolę infekcji jako czynnika inicjującego zapalenie mięśni i skóry.
Przebieg miopatii u dzieci z reguły jest monocykliczny; po burzliwym początku choroby następuje złagodzenie objawów, a niekiedy stała aktywność choroby może utrzymywać się przez wiele lat. Po ustąpieniu objawów możliwe są nawroty, na ogół po infekcjach lub zbyt pochopnie odstawionym leczeniu. Nawroty objawów są złym czynnikiem rokowniczym.
Około 20% wszystkich zachorowań na miopatie zapalne przypada na wiek rozwojowy (okres do ukończenia 18. roku życia). Częstość zachorowania wynosi wówczas 0,2–0,7/100 000/rok, przy czym częściej chorują dziewczynki niż chłopcy (3 : 1). Szczyt zachorowań przypada pomiędzy 5. a 11. ro­kiem życia.
Zapalne miopatie w wieku rozwojowym to głównie młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe (MZSM) stanowiące ok. 85–90% zapaleń mięśni, pozostałe miopatie występują zdecydowanie rzadziej. Dominującym objawem klinicznym miopatii zapalnych jest osłabienie mięśni ksobnych, głównie obręczy barkowej i biodrowej, mięśni grzbietu i karku.

OPIS PRZYPADKU

Pięcioletni chłopiec z podejrzeniem MZSM został skierowany ze szpitala wojewódzkiego do naszego ośrodka w celu dalszej diagnostyki i leczenia. Z wywiadu wynikało, że w styczniu 2019 r. chłopiec przechorował ospę wietrzną i był leczony acyklowirem p.o. Pod koniec stycznia zaobserwowano u niego zmiany skórne okolicy powiek i kącików obu oczu. W kolejnym tygodniu zauważono zmiany rumieniowe nad stawami paliczków obu dłoni, stawami łokciowymi i kolanowymi. Chłopiec został skierowany do szpitala wojewódzkiego, gdzie wysunięto podejrzenie MZSM, a po dwóch dniach hospitalizacji został przeniesiony do naszego ośrodka.
W wywiadzie stwierdzono, że tydzień przed wystąpieniem ospy pacjent przez trzy dni gorączkował (do 39°C), zgłaszał bóle brzucha oraz...


Pełna treść artykułu...