Nabyta hemofilia A - diagnostyka i leczenie

Nabyta hemofilia A jest rzadko spotykaną chorobą, spowodowaną występowaniem autoprzeciwciał hamujących aktywność czynnika VIII. Objawy nabytej skazy krwotocznej często bywają burzliwe i mogą zagrażać życiu chorego, co wymaga szybkiej i poprawnej diagnostyki koagulologicznej: potwierdzenia występowania inhibitora krzepnięcia powodującego wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (aPTT) w teście mieszanego osocza, wykluczenia obecności antykoagulanta toczniowego, potwierdzenia występowania inhibitora poprzez wykazanie obniżonej aktywności czynnika VIII oraz oznaczeniem miana inhibitora, najczęściej za pomocą metody z Bethesdy. Oznaczenie miana inhibitora pozwala na wyróżnienie chorych z jego niskim mianem, dobrze reagujących na leczenie skazy krwotocznej i immunosupresyjną eliminację inhibitora oraz chorych z wysokim mianem, których leczenie jest trudne, często nieskuteczne i bardzo kosztowne. W pracy przedstawiono schemat diagnostyki nabytej hemofilii A, omówiono szczegółowo metody leczenia krwawień w
przebiegu choroby i sposoby eliminacji inhibitora.


Nabyta hemofilia A jest to schorzenie wywołane autoprzeciwciałami skierowanymi przeciw czynnikowi VIII, nazywanymi inhibitorem czynnika VIII. W przeciwieństwie do alloprzeciwciał pojawiających się stosunkowo często w populacji chorych na wrodzoną hemofilię A, bo u 15–25 proc. pacjentów, występowanie autoprzeciwciał jest rzadkim zaburzeniem, wykrywanym u 1 osoby na 1–4-milionową populację ogólną [4, 21]. Choroba najczęściej pojawia się u starszych ludzi w wieku 60–80 lat. U ok. 50 proc. chorych stwierdza się postać idiopatyczną choroby, u pozostałych 50 proc. w chwili rozpoznania wykrywa się współistniejące schorzenie, najczęściej chorobę nowotworową (12,5 proc.), reumatoidalne zapalenie stawów (14,6 proc.), toczeń układowy (10,4 proc.) lub inne zaburzenia autoimmunologiczne (8,3 proc.) [7]. Inhibitor czynnika VIII może pojawiać się także u kobiet w ciąży i w okresie poporodowym (7–13,5 proc. chorych) [7, 23], najczęściej w pierwszych trzech miesiącach połogu [13]. Do tworzenia inhibitora czynnika VIII może dochodzić także u chorych po licznych przetoczeniach preparatów krwi, u chorych z chorobami skóry, takimi jak łuszczyca czy pęcherzyca, chorobami układu oddechowego, zapaleniem wątroby, wreszcie po stosowaniu takich leków, jak penicyliny, metyldopa, fenytoina, sulfonamidy, interferon alfa, a także po szczepieniu przeciw gruźlicy....


View full text...