Pemfigoid – diagnostyka i leczenie. Konsensus Polskiego Towarzystwa Dermatologicznego

Pemfigoid (ang. bullous pemphigoid – BP) jest autoimmunizacyjną podnaskórkową dermatozą pęcherzową, która dotyczy w głównej mierze osób w wieku starszym. Rozpoczyna się zwykle po 65. roku życia, a główną grupę tworzą osoby powyżej 80. roku życia. W ostatnich 15 latach zachorowalność na BP ze względu na starzenie się społeczeństw w całej Europie stale wzrasta. Podstawą laboratoryjnego rozpoznania BP jest badanie immunopatologiczne wycinka skórnego, w którym stwierdza się związane in vivo IgG/C3 o układzie linijnym wzdłuż granicy skórno-naskórkowej. W celu ustalenia charakterystyki antygenu lub antygenów rozpoznawanych przez autoprzeciwciała wykonuje się badania techniką ELISA z rekombinowanym antygenem NC16a lub test BIOCHIP. Leczenie BP ma na celu zahamowanie wysiewów nowych zmian skórnych, wygojenie zmian wcześniejszych i opanowanie świądu. Obecnie najskuteczniejszym i najbezpieczniejszym leczeniem BP jest klobetazol w kremie stosowany jako monoterapia na całe ciało. Do alternatywnych metod terapii BP należą metotreksat, połączenie tetracykliny z witaminą PP, natomiast prednizon, zwłaszcza w dużych dawkach (> 0,5 mg/kg m.c.) jest przeciwwskazany u osób starszych z obciążeniami internistycznymi. Leczenie trwa zwykle około 12 miesięcy i po tym czasie należy rozważyć jego zakończenie, gdy remisja zmian skórnych trwa dłużej niż 6 miesięcy, a kontrolne badanie metodą bezpośredniej immunofluorescencji jest negatywne oraz nie wykrywa się krążących autoprzeciwciał w teście ELISA. O nawrocie choroby mogą świadczyć: świąd, wydrapania oraz nowe zmiany rumieniowe i pęcherze.

Bullous pemphigoid (BP) is an autoimmune subepidermal blistering disease affecting elderly people, more than 65 years old. Patients aged over 80 are the main group of interest. The incidence of BP has been significantly increasing for the last 15 years in the whole of Europe. The diagnosis of BP is established on the basis of typical clinical features and in vivo bound IgG/C3 along the basement membrane zone, whereas characterization of target antigens for circulating antibodies may be established using tests containing BP antigens, i.e. ELISA test with recombinant NC16a domain of BP180 antigen and BIOCHIP. The goal of therapy of BP is to inhibit development of new lesions, healing the older ones and elimination of pruritus. At present only monotherapy with 0.05% clobetasol propionate cream used topically on the whole body has been proved to be the best for BP patients. Alternative therapies include methotrexate and the combination of tetracycline and nicotinamide. Prednisone, especially in doses higher than 0.5 mg per body weight daily, should be avoided in old patients with comorbidities such as diabetes, hypertension, stroke or osteoporosis. Duration of therapy in general should be around 12 months. Discontinuation of therapy should be considered if clinical remission lasts at least 6 months and the DIF test is negative. Recurrence of pruritus, blisters or erythemas may suggest relapse of BP.