Problemy chorych na stwardnienie zanikowe boczne przebywających w hospicjum stacjonarnym – analiza trzech przypadków klinicznych

Stwardnienie zanikowe boczne (sclerosis lateralis amyotrophica – SLA) jest postępującą i nieuleczalną chorobą neurodegeneracyjną, która prowadzi do uszkodzenia obu neuronów ruchowych. W większości przypadków choroba rozpoczyna się od zaników mięśniowych i niedowładów kończyn. Wraz z jej postępem mogą pojawić się objawy opuszkowe oraz duszność związana z narastającą niewydolnością oddechową. Stwardnienie zanikowe boczne zwykle prowadzi do zgonu w czasie 3–5 lat od rozpoznania. Z uwagi na postępujący charakter choroby leczenie objawowe sprawowane przez ośrodki opieki paliatywnej jest istotną formą opieki nad pacjentem w zaawansowanym stadium choroby. Analizie danych poddano przypadki kliniczne chorych przyjętych w 2023 r. do hospicjum stacjonarnego dla osób dorosłych z rozpoznaniem SLA (N = 3). Do oceny stopnia zaawansowania choroby użyto skorygowanej funkcjonalnej skali stwardnienia zanikowego bocznego (Sclerosis Lateralis Amyotrophica Functional Rating Scale-Revised – SLAFRS-R) w polskiej wersji językowej. Analizę przypadków przedstawiono w formie opisowej. Sto procent analizowanych przypadków (N = 3) stanowili mężczyźni: średnia wieku 62 lata, średnia długość pobytu w hospicjum 125 dni, przy przyjęciu średni wskaźnik SLAFRS-R 26,7, natomiast w dniu zakończenia pobytu 9,7. Dwóch spośród trzech chorych zakończyło pobyt w hospicjum ze względu na konieczność hospitalizacji (n = 2). Jeden chory zmarł na miejscu na skutek narastającej niewydolności oddechowej (n = 1). Przebieg ostatniego okresu życia chorych na SLA może być różny, bowiem u pacjenta narastają objawy choroby i niesprawność funkcjonalna. Planowanie opieki z wyprzedzeniem powinno być nieodłącznym elementem opieki nad chorym na SLA. Uprzednie wskazanie przez pacjenta zakresu interwencji medycznych w sytuacji nagłego zagrożenia życia pozwala personelowi na sprawne i zgodne z wolą chorego wdrożenie właściwego postępowania.

Sclerosis lateralis amyotrophica (SLA) is a progressive and incurable neurodegenerative disorder leading to degeneration of motor neurons. In most cases, the disease begins with muscle atrophy and limb weakness. As the condition progresses, bulbar symptoms and dyspnea related to respiratory failure may develop. Sclerosis lateralis amyotrophica typically results in death within 3–5 years of diagnosis. Due to its progressive course, symptomatic treatment provided by palliative care services constitutes an essential component of care for patients in advanced stages of the disease. This analysis included clinical cases of patients admitted to an inpatient hospice in 2023 with a diagnosis of SLA (n = 3). Disease severity was assessed using the Polish version of the Sclerosis Lateralis Amyotrophica Functional Rating Scale-Revised (SLAFRS-R). The cases were analyzed and presented descriptively. All patients were male, with a mean age of 62 years. The average duration of hospice stay was 125 days. The mean SLAFRS-R score declined from 26.7 at admission to 9.7 at the end of hospice care. Two patients required transfer to hospital due to acute clinical deterioration (n = 2), while one patient died in the hospice as a result of progressive respiratory failure (n = 1). The findings indicate that the end-of-life course in SLA is highly variable. During this period, symptom burden increases and functional decline accelerates. Advance care planning should be an integral part of SLA management, as early decisions regar­ding emergency interventions help ensure care consistent with the patient’s preferences.