Pseudotumor (idiopathic inflammation) of orbit – treatment with special regard to radiotherapy

WSTĘP


Pseudotumor oczodołu, czyli idiopatyczne, niespecyficzne zapalenie tkanek oczodołu, jest rzadką jednostką, zaliczaną do grupy limfoidalnych schorzeń oczodołu. Schorzenia te można podzielić na trzy grupy (wg Jakobiec i współpracowników) [1]:

∙ I grupa – pseudolymphoma, obejmująca pseudotumor oczodołu i reaktywną hiperplazję;

∙ II grupa – typowa limfoidalna hiperplazja (borderline malignancy);

∙ III grupa – zawierająca chłoniaki złośliwe.

Pseudotumor oczodołu często „naśladuje” proces nowotworowy lub oftalmopatię w przebiegu choroby Graves-Basedova, a ustalenie właściwej diagnozy wymaga wielu interdyscyplinarnych działań. Średnio 20-25 proc. wszystkich przypadków pseudolymphoma może ulec transformacji złośliwej.



OBRAZ KLINICZNY,

METODY DIAGNOSTYCZNE

I ZASADY POSTĘPOWANIA


Obraz kliniczny choroby jest wysoce niecharakterystyczny, a dominującymi objawami są: wytrzeszcz z bolesnym obrzękiem powiek, zaburzenia widzenia (najczęściej dwojenie), utrata ostrości wzroku, upośledzenie ruchomości gałki ocznej oraz bóle głowy [2-6]. Opisywane są również w literaturze przypadki przebiegające z wewnątrzczaszkową penetracją procesu [2]. Pomocnymi w ustaleniu rozpoznania są badania obrazowe. USG oczodołów uwidacznia m.in. obrzęk powięzi Tenona, mięśni okoruchowych, osłonek nerwu wzrokowego, tomografia komputerowa (KT), czy też rezonans magnetyczny (MR) wykazuje nieregularne, homogenne masy, trudne do odróżnienia od otaczających struktur oczodołu.

Podstawowym badaniem diagnostycznym jest biopsja aspiracyjna cienkoigłowa (BAC) wykonywana pod kontrolą USG lub KT, bądź biopsja otwarta, pozwalające na weryfikację morfologiczną rozpoznania [7, 8]. Najczęstszy obraz histopatologiczny (za Knowles i Jakobiec) [1] to preparat ubogokomórkowy, złożony z małych, dojrzałych limfocytów, immunoblastów, dojrzałych komórek plazmatycznych i histiocytów; rozpływne i okołonaczyniowe włóknienie, eozynofile oraz leukocyty o polimorficznych jądrach są również często obecne w preparatach. Zmiany te są dobrze unaczynione, a brak niedojrzałych limfocytów oraz zapalny charakter umożliwiają odróżnienie ich od chłoniaków złośliwych. Leczeniem pierwszego rzutu pseudotumor oczodołu jest sterydoterapia [2, 5, 9, 10]. Stosowane są wysokie dawki encortonu (50-100 mg) przez okres od dwu do czterech tygodni. W przypadku braku odpowiedzi na sterydoterapię lub przeciwwskazań do jej stosowania, jak również konieczności przerwania leczenia z powodu rozwoju objawów niepożądanych (m.in. zaburzeń psychiatrycznych, ostrego zapalenia błony śluzowej żołądka, aseptycznej martwicy główki kości ramiennej) należy rozważyć wprowadzenie innych metod leczenia: usunięcia chirurgicznego zmiany, bądź też radioterapii. W grupie chorych z wysokim ryzykiem transformacji złośliwej: starszy wiek, podostry początek choroby, niebolesny, niewielki odczyn zapalny oraz brak ciałek Dutchera w histiocytach (jeżeli są one obecne w preparacie) radioterapia powinna być rozważana jako leczenie pierwszego rzutu [11]. Napromieniania prowadzone są w warunkach teleterapii, z wykorzystaniem fotonów o energii 4-6 MeV. Najczęściej stosuje się jedno lub dwa przeciwległe pola skroniowe skręcone ku tyłowi dla oszczędzenia soczewki. Rekomendowane dawki mieszczą się w granicach 20-36 Gy w 10 do 18 frakcjach. Standford podaje uzyskanie kontroli miejscowej w około 75 proc. przy zastosowaniu dawki 23,6 Gy [5, 9, 10, 12]. W literaturze odsetek kontroli miejscowej waha się od 60 do 100 proc. [9]. Po zakończeniu leczenia pacjenci powinni być ściśle monitorowani z powodu możliwości transformacji schorzenia w kierunku chłoniaka.


OPIS PRZYPADKÓW


W latach 1990-1998 leczone były w naszym ośrodku trzy przypadki zdiagnozowane jako pseudotumor oczodołu.

Chora B.D., lat 28, zgłosiła się z powodu bólu oka prawego, pogorszenia się ostrości wzroku. W obrazie USG i KT stwierdzono masy patologiczne w przestrzeni pozagałkowej; drogą punkcji cienkoigłowej rozpoznano idiopatyczne niespecyficzne zapalenie. Wdrożono sterydoterapię i leczenie przeciwzapalne, nie uzyskując wyraźnej poprawy. Po ośmiu miesiącach chora ponownie zgłosiła się, gdyż pojawił się wytrzeszcz oraz nasiliły się dolegliwości bólowe. W kolejnym KT uwidoczniono zmiany w oczodole i na podstawie mózgu. Chorą operowano w Oddziale Neurochirurgicznym, w materiale pooperacyjnym rozpoznano pseudotumor oczodołu. 2,5 roku po zabiegu rozpoznano badaniem tomograficznym kolejną wznowę choroby. Pacjentkę poddano operacji, w badaniu histopatologicznym potwierdzono diagnozę pseudotumor. Po leczeniu chirurgicznym zastosowano napromienianie oczodołu Gammatronem S, promieniami gamma Co-60. Podano dawkę 30,0 Gy/g w 15 frakcjach. Przez 5 lat chora pozostawała pod ambulatoryjną obserwacją okulistyczną oraz neurochirurgiczną – nie stwierdzano wznowy procesu chorobowego. Przed czterema laty pacjentka wyjechała z Polski i od tego czasu nie ma z nią kontaktu.

Chora K.D., lat 49, rozpoczęła leczenie ambulatoryjne z powodu niebolesnego obrzęku powieki górnej oka prawego, dyskretnego wytrzeszczu oraz ograniczenia ruchomości gałki ocznej. Diagnozowana w Klinice Okulistycznej, gdzie stwierdzono proces wypierający w oczodole, morfologicznie rozpoznany jako pseudotumor. Chorą zakwalifikowano do napromianiań. Terapię przeprowadzono w 1994 roku. W leczeniu zastosowano napromienianie akceleratorem Neptun 10 P, promieniami X o energii 9 MeV polem na wprost z bolusem obejmującym cały oczodół i z otworem na okolicę źrenicy oraz polami bocznymi, podano 25 Gy w 10 frakcjach na cały obszar oczodołu i tkanki oczodołowej (Ryc. 1.). Chora naświetlania zniosła dobrze, w chwili zakończenia leczenia nie stwierdzano wytrzeszczu ani obrzęku. Do 1998 roku chora czuła się bardzo dobrze, nie stwierdzano wznowy. W trakcie ostatniego badania kontrolnego pacjentka zgłaszała pogarszanie się ostrości wzroku w oku prawym. Obecnie jest w trakcie diagnostyki przyczyny zaburzeń widzenia.

Chora G.D., lat 60, zgłosiła się z powodu bólu w okolicy prawej gałki ocznej, obrzęku powiek oraz zaburzenia widzenia o typie dwojenia. W trakcie diagnostyki postępowało pogarszanie się ostrości wzroku, aż do utraty poczucia światła. Pacjentkę poddano badaniu KT i MR oczodołów, stwierdzając po stronie prawej zmianę hypoechogeniczną powodującą wytrzeszcz gałki ocznej (Ryc. 2.), a także wykonano biopsję oczodołu prawego uzyskując rozpoznanie pseudotumor. Podczas diagnozowania zmiany włączono leczenie przeciwzapalne i sterydoterapię, uzyskując zniesienie dolegliwości bólowych, nie powodując jednakże zahamowania wzrostu zmiany. Progresję potwierdzono w kontrolnym MR. Chorą zakwalifikowano do radioterapii prawego oczodołu. Zastosowano napromienianie przyspieszaczem liniowym Mevatron promieniowaniem X 10 MeV regionu oczodołu, podano 30 Gy w 15 frakcjach z dwóch pól: pole na wprost i skośnego prawego (Ryc. 3.). Chora napromienianie zniosła bardzo dobrze. W dniu zakończenia napromieniań nie stwierdzono wytrzeszczu oraz bolesnego obrzęku powiek. Obecnie chora pozostaje pod obserwacją bez objawów choroby.



WNIOSKI


Napromienianie chorych z pseudotumor oczodołu dawką od 20 do 30 Gy jest skuteczną metodą leczenia.


PIŚMIENNICTWO

1. Knowles D. M., Jakobiec F. A.: Orbital lymphoid Neoplasms. Cancer 46, 576-589, 1980.

2. De Jesus O., Inserni J. A., Gonzalez A., Colon L. E.: Idiopathic orbital inflammation with intracranial extension. J. Neurosurg. 1996, 85, 510-513.

3. Issing P. R., Ruh S., Kloss A., Kuske M., Lenarz T.: Diagnosis and therapy of lymphoid tumors of the orbits. HNO 1997, 45, 545-550.

4. Mombaerts J., Goldschmeding R., Schlingemann R. O., Koornneef L.: What is orbital pseudotumor? Surv-Ophthalmol, 1996, 41, 66-78.

5. Gunalp I., Gunduz K., Yazar Z.: Idiopathic orbital inflammatory dissease. Acta Ophthalmol Scan. 1996, 74, 191-193.

6. Sekhar G. C., Mandal A. K., Vyas P.: Non specific orbital inflammatory diseases. Doc. Ophthalmol 1993, 84, 155-170.

7. Char D. H., Miller T.: Orbital pseudotumor. Fine – needle aspiration biopsy and response to therapy. Ophthalmology 1993, 100, 1702- 1710.

8. Wiegel T., Bornfeld N., Foerster M. H., Hinkelbeim W.: Radiotherapy of Ocular Disease. 1997, Karger, Basel, Switzerland, 180-190, 164, 166.

9. Donaldson S., McDougall M., Egbert P., Enzmann D., Kriss J.: Treatment of orbital pseudotumor by radiation therapy. Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys. 1980, 79-86.

10. Perez C. A., Brandy L. W.: Principles and Practice of Radiation Oncology. Philadelphia, New York, 1997, 867-888.

11. Wagner W., Gerding H., Busse H.: Pseudotumor orbitae chameleon in diagnosis and therapy? Strahlenther. Onkol. 1992, 168, 528-535.

12. Lanciano R., Fowble B., Sergo H. R. C., Atlas S., Savino P. J., Bosley T. M., Rubenstein J.: The result of radiotherapy for orbital pseudotumor. Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys. 1990, 18, 407-411.


ADRES DO KORESPONDENCJI

lek. med. Jadwiga Kubrak

Klinika Radioterapii PAM

ul. Strzałowska 22

71-730 Szczecin