Przegląd Dermatologiczny

Streszczenie

1/2010 vol. 97
Artykuł oryginalny

Rumień wielopostaciowy wysiękowy jako skórna manifestacja układowego tocznia rumieniowatego. Zespół Rowella

Przegl Dermatol 2010, 97, 21–28
Data publikacji online: 2010/02/22
Pełna treść artykułu

Wprowadzenie. Toczeń rumieniowaty układowy (ang. systemic lupus erythematosus – SLE) jest autoimmunologicznym schorzeniem wielonarządowym, w którym zmiany skórne dotyczą około 75–80% chorych. Do niecharakterystycznych zmian skórnych występujących w przebiegu SLE należą wykwity o morfologii i lokalizacji typowej dla rumienia wysiękowego wielopostaciowego.
Cel pracy. Przedstawienie chorej z zespołem Rowella hospitalizowanej w Klinice Dermatologii Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego, opornym na standardowe metody terapeutyczne.
Opis przypadku. Na oddział przyjęto 77-letnią pacjentkę z powodu zmian skórnych o układzie erythema iris, zlokalizowanych na dystalnych częściach kończyn, tułowiu oraz twarzy, z tendencją do epidermolizy. Zmianom skórnym towarzyszył ciężki stan ogólny. W badaniach dodatkowych stwierdzono przyspieszone OB, pancytopenię, hipoalbuminemię, hipergammaglobulinemię oraz zmniejszenie stężenia składowych C3 i C4 dopełniacza. Stwierdzono również przeciwciała przeciwjądrowe o typie świecenia homogennym i plamistym w mianie 640, przeciwciała anty-dsDNA w mianie 160 oraz przeciwciała przeciwko histonom i nukleosomom. U chorej rozpoznano ostry toczeń rumieniowaty układowy. Ze względu na rozległość zmian skórnych z tendencją do epidermolizy zastosowano leczenie pulsami metyloprednizolonu 500 mg/dobę i.v. przez 5 dni, następnie metyloprednizolonu 48 mg/dobę p.o. oraz pulsy cyklofosfamidu 200 mg/dobę i.v. W trakcie hospitalizacji u chorej wystąpiły objawy narastającej niewydolności krążenia, zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej, epizody drgawek i utrata przytomności. Zastosowanie dożylnych wlewów immunoglobuliny w dawce 0,4 g/kg m.c./dobę przez 5 dni pozwoliło na uzyskanie poprawy stanu ogólnego i miejscowego oraz zredukowanie dawki leków immunosupresyjnych.
Wnioski. Na podstawie wielu wcześniejszych doniesień oraz przebiegu terapii u przedstawionej chorej można stwierdzić, że dożylne wlewy immunoglobulin są wysoce skuteczną i bezpieczną metodą leczenia pacjentów z ciężkimi schorzeniami skóry, w tym z zespołem Rowella.
Udostępnij
without publication fees
without publication fees