Chłoniak z komórek płaszcza jest rzadko występującą chorobą nowotworową układu chłonnego wywodzącą się z dojrzałych limfocytów B. Często zajmuje lokalizacje pozawęzłowe, zazwyczaj szpik kostny, układ pokarmowy, pierścień Waldeyera, ale wyjątkowo rzadko skórę. Choroba zwykle charakteryzuje się nawrotowym, agresywnym przebiegiem. Najczęściej rozpoznawana jest późno, w zaawansowanym stadium. Przedstawiamy przypadek pacjenta, u którego zmiany skórne były pierwszym objawem choroby hematologicznej. Pacjent z powodu objawów odbył kilka konsultacji lekarskich, zanim postawiono ostateczną diagnozę podczas wizyty w poradni dermatologicznej. Dotychczas opisano niewiele przypadków skórnej manifestacji chłoniaka z komórek płaszcza.