Twardzina układowa jest chorobą mediowaną immunologicznie o przewlekłym i postępującym przebiegu. Złożony i zróżnicowany obraz kliniczny wymaga indywidualnego podejścia do chorych i współpracy wielospecjalistycznej zarówno na etapie diagnozowania, jak i leczenia. W twardzinie układowej ważne są wczesne rozpoznanie, ocena zajęcia procesem chorobowym narządów wewnętrznych, identyfikacja chorych z ryzykiem wystąpienia powikłań narządowych, ocena dynamiki i aktywności choroby i wdrożenie optymalnej terapii. Decyzja o leczeniu powinna być podejmowana indywidualnie dla każdego pacjenta po wnikliwej analizie nasilenia zmian skórnych, czasu trwania, oceny aktywności choroby oraz występujących dolegliwości i zmian w narządach wewnętrznych. Ze względu na potencjalne dysfunkcje narządowe pacjent wymaga wielodyscyplinarnego podejścia terapeutycznego i koordynowania leczenia przez doświadczonych specjalistów lub w ośrodkach specjalistycznych. W części drugiej przedstawiono aktualne rekomendacje dotyczące leczenia.