Twardzina w wieku podeszłym oraz twardzinopodobny zespół paraneoplastyczny– opis dwóch przypadków

WPROWADZENIE

Twardzina układowa (TU) jest chorobą tkanki łącznej o średniej częstości występowania do 0,002%. W Polsce liczba chorych z TU sięga ok. 10 tys. Rozwój choroby zazwyczaj przypada na przedział wiekowy 30–50 lat i częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn [1, 2]. Można założyć, że w większości przypadków objawy TU imitują maskę reumatologiczną nowotworu. Patomechanizm zespołu paraneoplastycznego nie został dotąd w pełni poznany. Według jednej z wielu teorii komórki nowotworowe mogą indukować syntezę substancji, która wywołuje włóknienie skóry i narządów wewnętrznych [1, 3].
Liczne badania potwierdzają, że u pacjentów z TU, zwłaszcza w wieku powyżej 50 lat, istnieje statystycznie podwyższone ryzyko rozwoju nowotworów. Istnieje możliwość, że u podatnych pacjentów mogą rozwijać się dwa odrębne schorzenia o zbliżonym mechanizmie patogennym [3]. W związku z tym w niniejszej pracy zaproponowano schemat badań przesiewowych dla pacjentów z rozpoznaną TU.
Przeanalizowaliśmy dwa przypadki pacjentów (w wieku 75 i 60 lat), u których pierwsze objawy wskazywały na twardzinę układową. Po przeprowadzeniu kompleksowych badań u pierwszego z pacjentów rozpoznano idiopatyczną TU bez współistniejącego nowotworu, a u drugiego stwierdzono twardzinopodobny zespół paraneoplastyczny (TZP) w przebiegu raka jelita grubego.

OPIS PRZYPADKÓW

PRZYPADEK 1.

Pacjent, lat 78, został przyjęty do szpitala Wojewódzkiego Zespołu Reumatologicznego w Sopocie w lipcu 2011 r. z powodu objawu Raynauda występującego od około 3 lat, postępującego procesu grubienia skóry, trudności z przełykaniem, niskiej tolerancji wysiłku oraz utraty masy ciała (ok. 20 kg w ciągu 2 lat). U pacjenta stwierdzono nadciśnienie, przewlekłą niewydolność nerek, utrzymujące się migotanie przedsionków oraz przewlekłą chorobę niedokrwienną serca. W 1988 r. u pacjenta wystąpił zawał serca.
W ciągu 2 lat poprzedzających przyjęcie do szpitala u chorego przeprowadzono kompleksowe badania obejmujące obrazowanie jamy brzusznej metodą tomografii komputerowej (TK), jamy brzusznej i głowy metodą rezonansu magnetycznego (magnetic resonance imaging – MRI) oraz klatki piersiowej metodą tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości (TKWR). Wykonano ponadto endoskopię górnego i dolnego odcinka przewodu pokarmowego. Na podstawie wyników wykluczono proces nowotworowy. Badanie TKWR klatki piersiowej ujawniło zwłóknienie płuc.
W badaniu przedmiotowym wykazano zwłóknienie...


Pełna treść artykułu...