Vasculitis systematica

Definicja

Zapalenia naczyń to niejednorodna grupa schorzeń charakteryzujących się pierwotnymi zmianami w postaci nacieków zapalnych w ścianie naczynia indukowanych przez procesy immunologiczne, z następczymi zmianami niedokrwiennymi w obrębie tkanek zaopatrywanych przez te naczynia.

Podział

Klasyfikacja układowych zapaleń naczyń jest oparta na wielkości zajętego naczynia dominującego w obrazie klinicznym, chociaż zakłada się, że w każdej z kategorii może być zajęty każdy rodzaj naczynia. Duże naczynia to aorta i jej duże odgałęzienia (i odpowiadające im naczynia w układzie żylnym w niektórych postaciach zapalenia, np. w chorobie Behçeta). Naczynia średnie to główne trzewne (wewnątrznarządowe) tętnice i żyły oraz ich początkowe odgałęzienia. Są to naczynia mniejsze, takie jak duże gałęzie odchodzące od aorty, ale w dalszym ciągu na tyle duże, aby mieć: śródbłonek, ciągłą wewnętrzną błonę elastyczną, środkową błonę mięśniową i przydankę. W znaczeniu klinicznym naczynia średniej wielkości to te, które są na tyle duże, aby były widoczne gołym okiem lub w czasie angiografii. Naczynia małe obejmują śródmiąższowe tętnice, tętniczki, naczynia włosowate, żyłki i żyły, niewidoczne makroskopowo. Te naczynia mają średnicę mniejszą niż 500 µ, a typowym przykładem takiego zajęcia jest zapalenie kłębuszków nerkowych.
Chociaż rola przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofilów (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies – ANCA) w patogenezie układowych zapaleń naczyń nie jest do końca poznana i nie są one obecne u wszystkich chorych (tzw. ANCA – negatywne postacie choroby), są one jednak uważane za istotny znacznik pozwalający na wyodrębnienie oddzielnej grupy zapaleń małych naczyń. Aktualny podział zapaleń naczyń podano w tabeli I [1].

Diagnostyka

Wobec braku kryteriów rozpoznania olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic należy posłużyć się kryteriami dla choroby Takayasu (tab. II), ze zmienionym kryterium wieku na > 50 lat oraz z uwzględnieniem dominującego w obrazie zapalenia tętnic skroniowych. Przy braku specyficznych badań laboratoryjnych istotne jest wykazanie aktywnego procesu zapalnego w postaci przyspieszonego odczynu Biernackiego (OB) i zwiększonego stężenia białka C-reaktywnego (C-reactive protein – CRP), którym zwykle towarzyszy niedokrwistość normocytarna. Istotną rolę odgrywają badania obrazowe, takie jak klasyczna angiografia pozostająca „złotym środkiem”, angiografia metodą tomografii komputerowej i rezonansu...


View full text...