Wrodzona przetoka wrotno-systemowa to bardzo rzadka wada wrodzona układu naczyniowego polegająca na obecności patologicznych połączeń pomiędzy układem żyły wrotnej a żyłami systemowymi, przez co krew z krążenia trzewnego w całości lub częściowo omija wątrobę. Najczęstszymi objawami są hiperamonemia prowadząca do encefalopatii, obecność towarzyszących guzów wątroby oraz zespół wątrobowo-płucny. Ze względu na swą rzadkość oraz różnorodną symptomatologię sprawia ona duże trudności diagnostyczne. W jej leczeniu stosowane są najczęściej metody endowaskularnego zamknięcia przetoki. Jednak w przypadkach, gdy jest to niemożliwe, leczenie chirurgiczne może być skuteczną alternatywą. U wybranych chorych wskazane może być przeszczepienie wątroby.