Zapalenie skórno-mięśniowe jest chorobą autoimmunologiczną cechującą się obecnością zmian skórnych i/lub objawów zapalenia mięśni. Poza tzw. postacią klasyczną na podstawie obrazu klinicznego wyróżnia się jeszcze następujące postaci zapalenia skórno-mięśniowego: dziecięcą, paraneoplastyczną, indukowaną lekami oraz postać bez zajęcia mięśni. W przebiegu zapalenia skórno-mięśniowego identyfikuje się szereg autoprzeciwciał (m.in. anty-Mi2, anty-TIF1, anty-NXP2, anty-SAE lub anty-MDA5), których obecność może być powiązana z określonym fenotypem klinicznym. Diagnostykę nasilenia zajęcia mięśni obecnie opiera się głównie na badaniu fizykalnym, odchyleniach w badaniach laboratoryjnych, badaniu elektromiograficznym oraz badaniach obrazowych, przede wszystkim przy użyciu rezonansu magnetycznego. Podstawą leczenia zapalenia skórno-mięśniowego są podawane ogólnie glikokortykosteroidy w monoterapii lub w połączeniu z innymi lekami immunosupresyjnymi, a w przypadku braku zadowalającej poprawy immunoglobuliny dożylne. Ponadto w przypadku śródmiąższowej choroby płuc konieczne może być zastosowanie cyklofosfamidu. Wybór terapii i szybkość redukcji dawek zależą od dynamiki procesu chorobowego, objawów, stwierdzanych zaburzeń immunologicznych, a także chorób współistniejących oraz stosowanych leków. Każda decyzja diagnostyczno-terapeutyczna musi uwzględniać sytuację kliniczną pacjenta oraz bieżące doniesienia naukowe.