Pediatric Endocrinology Diabetes and Metabolism

Streszczenie

2/2014 vol. 20
Opis przypadku

Leczenie rekombinowanym hormonem wzrostu dziewczynki z zespołem Turnera i cukrzycą typu 1 – opis przypadku

Pediatr Endocrino Diabetes Metab 2014;20,2:75-81
Data publikacji online: 2015/07/31
Pełna treść artykułu
Wstęp. Badania wskazują na złożoną etiologię nieprawidłowego metabolizmu węglowodanów w zespole Turnera (ZT). W związku z tymi zaburzeniami leczenie rekombinowanym hormonem wzrostu (rGH ) w ZT może być związane z powikłaniami, szczególnie że hormon wzrostu ma działanie diabetogenne. Opis przypadku. Wywiad okołoporodowy jest nieznany (pacjent adoptowany w wieku 4 lat). W wieku 11 lat ze względu na typowy fenotyp rozpoznano ZT. Kariotyp: 45,X[43]/46,X,i(X)(q10)[7]. W tym samym wieku rozpoznano cukrzycę insulinozależną na podstawie wyników laboratoryjnych. Rozpoczęto konwencjonalną insulinoterapię. W trakcie hospitalizacji, w wieku 12 lat, wzrost wynosił 123,5 cm (- 4,4 SD), W tym samym wieku rozpoczęto leczenie rGH w dawce 0,045 mg/kg mc/dobę. Po 3 miesiącach tempo wzrastania zwiększyło się do 8,2 cm/rok. W wieku 13 lat zainicjowano terapię preparatem 17β-estradiolu. Po upływie 3 lat i 4 miesięcy leczenie rGH przerwano z powodu niskiego tempa wzrastania. Wzrost dziewczynki wynosił 140 cm (-4SD). Dwa lata po zakończeniu leczenia rGH wzrost wynosił 141,2 cm. Po zakończeniu leczenia rGH zapotrzebowanie dzienne na insulinę zmniejszyło się z 50–60 jm./dobę do 38–44 jm./dobę. Wnioski. Decyzja włączenia terapii rGH w ZTz cukrzycą jest z pewnością trudna. W momencie rozpoczęcia lecze­nia rGH klinicysta musi mieć na uwadze ryzyko powikłań metabolicznych, ale także świadomość, że daje pacjen­towi szansę na poprawę wzrostu końcowego. Z punktu widzenia prawidłowego rozwoju psychoemocjonalnego zmniejszenie deficytu wzrostu jest bardzo ważne.
Udostępnij
without publication fees