eISSN: 1897-4317
ISSN: 1895-5770
Gastroenterology Review/Przegląd Gastroenterologiczny
Bieżący numer Archiwum Artykuły zaakceptowane O czasopiśmie Rada naukowa Bazy indeksacyjne Prenumerata Kontakt Zasady publikacji prac
Panel Redakcyjny
Zgłaszanie i recenzowanie prac online
NOWOŚĆ
Portal dla gastroenterologów!
www.egastroenterologia.pl
SCImago Journal & Country Rank
1/2007
vol. 2
 
Poleć ten artykuł:
Udostępnij:

Artykuł oryginalny
Choroba Leśniowskiego-Crohna u dzieci i młodzieży – obserwacje własne

Grażyna Mierzwa
,
Mieczysława Czerwionka-Szaflarska
,
Grażyna Bała

Przegląd Gastroenterologiczny 2007; 2 (1): 22–26
Data publikacji online: 2007/04/05
Plik artykułu:
Pobierz cytowanie
 
 

Wstęp
Choroba Leśniowskiego-Crohna (ChL-C) jest chorobą dorosłych, ale coraz częściej jest rozpoznawana również u dzieci i młodzieży. Najczęściej zapadają na nią osoby w wieku 20–30 lat. U 15% pacjentów choroba rozpoczyna się już w wieku dziecięcym, a nawet niemowlęcym, i w tej jednostce chorobowej nie stwierdza się preferencji płci [1, 2]. Objawy kliniczne ChL-C zależą od lokalizacji, rozległości, stopnia zaawansowania i są mniej charakterystyczne niż we wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego, zaliczanego także do grupy nieswoistych zapaleń jelit. W etiopatogenezie nieswoistych zapaleń jelit wymienia się czynniki genetyczne, środowiskowe i immunologiczne [1–4]. W ostatnich latach zidentyfikowano położenie wielu genów odpowiedzialnych za wystąpienie nieswoistego zapalenia jelit znajdujących się na chromosomie 6., 12., 14., 15. czy 16. [1, 4–6]. ChL-C może być związana z mutacjami genu NOD2/CARD 15 na chromosomie 16. [2, 4, 5]. Choroba Leśniowskiego-Crohna jest odcinkowym zapaleniem wszystkich warstw ściany przewodu pokarmowego, począwszy od jamy ustnej na odbytnicy skończywszy, przy czym najczęstszą lokalizacją jest końcowy odcinek jelita krętego i proksymalny okrężnicy [7]. Choroba została opisana przez Leśniowskiego w 1904 r., a następnie, jako ileitis terminalis, przez Crohna, Ginzburga i Oppenheimera w 1932 r. [1, 8]. Objawy kliniczne choroby zależą od tego, w jakim miejscu przewodu pokarmowego (odcinek górny czy i/lub dolny) powstają zmiany zapalne, jakie jest ich nasilenie, czy doszło do zaburzeń wchłaniania, niedożywienia czy też powstania powikłań w postaci ropni lub przetok [1, 9, 10]. Wśród najczęstszych objawów klinicznych wymienia się bóle brzucha o różnym nasileniu i umiejscowieniu, przy czym u 1/3 pacjentów bóle występują w prawym dole biodrowym, a objawom tym mogą towarzyszyć gorączka, brak łaknienia, utrata masy ciała oraz uczucie osłabienia i wyczerpania, a także nudności, wzdęcia i uczucie przepełnienia po posiłkach. W ChL-C zmiany zapalne mogą występować w każdym odcinku przewodu pokarmowego. W jamie ustnej w postaci aft Suttona, w żołądku, w jelicie cienkim i grubym w postaci owrzodzeń rozległych, głębokich lub aft. Bardzo charakterystyczne dla ChL-C są zmiany okołoodbytnicze, szczeliny, przetoki, ropnie [1, 3, 5, 7–9]. Problemem bagatelizowanym są zmiany w górnym odcinku przewodu pokarmowego, a ocenia się, że występują one u 11% do 75% osób dotkniętych ChL-C [11]. W ChL-C stwierdza się również objawy pozajelitowe: oczne (uveitis), stawowe (arthritis, spondylitis, ankylopoetica) i skórne (erythema nodosum, pyodermia) [1, 3, 10, 12]. Zmiany endoskopowe mają charakter odcinkowy i mogą występować w każdej części przewodu pokarmowego, najczęściej w odcinku krętniczo-kątniczym, a u 20% pacjentów w prostnicy. Makroskopowo stwierdza się obrzęk i granulowanie błony śluzowej, drobne owrzodzenia aftowate, które pokryte są włóknikiem z czerwonym obrąbkiem, bądź girlandowate pojedyncze owrzodzenia przy niezmienionej śluzówce jelita. W zaawansowanym stadium choroby mogą się pojawić podłużne owrzodzenia i głębokie szczeliny, polipy rzekome o charakterze zapalnym oraz zniekształcenia jelita, przetoki i zwężenia [1, 13, 14]. Rozpoznanie ChL-C w jelicie cienkim zwykle przeprowadza się na podstawie badań radiologicznych, a rzadziej na podstawie badania endoskopowego. Ostatnio cenną metodą diagnostyczną jest zastosowanie kapsuły endoskopowej, uwidaczniającej zmiany w jelicie cienkim, w miejscach trudno dostępnych w badaniu kolonoskopowym [11, 15].

Po rozpoznaniu ChL-C należy przygotować strategię leczenia, która obejmuje nie tylko leczenie farmakologiczne, ale i dietetyczne, a czasami nawet chirurgiczne.
Cel pracy
Analiza obrazu klinicznego u dzieci i młodzieży z chorobą Leśniowskiego-Crohna.
Materiał i metody
Retrospektywnie przeanalizowano dokumentację medyczną 22 pacjentów, u których rozpoznano chorobę Leśniowskiego-Crohna, opierając się na kryteriach klinicznych, endoskopowych, histologicznych i radiologicznych. Analizowano płeć, środowisko, w którym żyje pacjent, ustalano, ile czasu upłynęło od wystąpienia objawów do chwili rozpoznania choroby, a także objawy kliniczne jelitowe i pozajelitowe. Wyszczególniono także liczbę i rodzaj takich powikłań, jak niedożywienie, niedokrwistość, niedobory białkowe czy powikłania wątrobowe.


Wyniki
Wśród badanych przeważali (63,6%) chłopcy, z których większość (54,5%) pochodziła z aglomeracji powyżej 100 tys. mieszkańców. Średni wiek pacjentów w momencie rozpoznania choroby wynosił niespełna 13 lat, a aktualnie chorujący mieli od 5 do 18 lat (średnia nieco ponad 14 lat). Pierwsze objawy pojawiły się u badanych od miesiąca do 48 miesięcy przed rozpoznaniem choroby (średnio 11 miesięcy). Dominowały bóle brzucha (81,8%), gorączka niewiadomego pochodzenia (63,6%), biegunka (59%), w tym u 50% z nich okresowo z domieszką krwi, oraz niedożywienie (50%). Objawom tym towarzyszyły niedokrwistość niedobarwliwa (54,5%), hipoproteinemia (45%), dysproteinemia (22,7%). U dziewięciorga (41%) dzieci obserwowano zmiany okołoodbytnicze. Afty w jamie ustnej stwierdzono u pięciorga (22,7%) dzieci. Wyniki tej analizy zilustrowano na ryc. 1. W badaniu kolonoskopowym u większości (72%) stwierdzano zmiany odcinkowe w jelicie grubym, w tym u czworga (18%) dzieci współistniały zmiany zapalne w jelicie krętym. U tych pacjentów przebieg choroby był podstępny, a prawidłową diagnozę postawiono dopiero kilkanaście miesięcy po pojawieniu się pierwszych objawów, wśród których przeważały niedożywienie i okresowo biegunka (ryc. 2.). U ośmiorga (36,6%) dzieci występowały zmiany zapalne w górnym odcinku przewodu pokarmowego, które u pięciorga z nich współistniały z odcinkowymi zmianami w jelicie grubym, a u jednego z nich dodatkowo ze zmianami w jelicie krętym. Stan ogólny tego pacjenta był ciężki, wśród objawów dominowały gorączka, silne bóle brzucha, biegunka bez domieszki krwi, a w badaniach laboratoryjnych stwierdzono wysokie wykładniki zapalne i niedokrwistość niedobarwliwą. Objawy pozajelitowe obserwowano rzadko i zwykle poprzedzały one pojawienie się objawów typowych dla ChL-C. U trojga (13,6%) pacjentów wystąpiły objawy stawowe, u dwojga skórne (rumień guzowaty i zgorzelinowe zapalenie skóry). W wypadku dwojga dzieci objawy typowe poprzedzała cholestaza, ale nie rozpoznano pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych ani autoimmunologicznego zapalenia wątroby, a cholestaza ustąpiła w trakcie leczenia.


Omówienie
W ChL-C objawy kliniczne zależą od tego, w jakim miejscu przewodu pokarmowego występują zmiany zapalne, jakie jest ich nasilenie, czy doszło do zaburzeń wchłaniania, niedożywienia czy też powstania powikłań – ropni lub przetok [1, 9, 14]. ChL-C jest rozpoznawana u dzieci i młodzieży w coraz młodszym wieku [1, 2, 16, 17]. Według Loftusa i wsp., choroba może się ujawniać w każdym wieku, najwięcej zachorowań stwierdza się u ludzi między 15. a 30. rokiem życia. Autorzy wykazali znaczne obniżenie średniej wieku pacjentów. W 1990 r. odsetek chorych poniżej 20 lat wzrósł do 17% [6]. W przeprowadzonych w Szwecji w latach 1990–2001 badań dzieci w wieku 0–15 lat stwierdzono 4,9/100 000 nowych zachorowań na ChL-C [18]. W Danii w latach 1998–2000 średnie roczne występowanie ChL-C wynosiło 6,7 u dzieci poniżej 15. roku życia [19]. W badaniach epidemiologicznych dzieci z województw dolnośląskiego i opolskiego częstość zachorowań na ChL-C wyniosła 0,38/100 000 [20]. W materiale własnym średnia wieku pacjentów wynosiła niespełna 13 lat w momencie zachorowania (od 5 do 18 lat), co jest zgodne z wynikami badań Iwańczaka i wsp., którzy podają, że najczęściej chorowały dzieci w wieku 10–15 lat [20]. Należy podkreślić, że pierwsze objawy mogą się pojawiać nawet wcześniej, w wieku przedszkolnym. Najmłodszy nasz pacjent miał 5 lat, ale opisywane są przypadki zachorowania nawet w wieku niemowlęcym [2, 6, 17, 20]. W materiale własnym pierwsze objawy choroby pojawiły się od miesiąca do 48 miesięcy przed prawidłowym rozpoznaniem (średnio 11 miesięcy). Najczęstsze objawy kliniczne ChL-C to bóle brzucha o różnym nasileniu i lokalizacji (od 50% do 86%), przy czym 1/3 pacjentów skarży się na bóle w prawym dole biodrowym [13, 21–23]. W materiale własnym na bóle brzucha skarżyło się prawie 82% pacjentów. U połowy z nich były one zlokalizowane w śródbrzuszu i podbrzuszu z nasileniem w prawym dole biodrowym. Gorączka występowała u 63,6% analizowanych. Gdy zatem u pacjenta stwierdzamy gorączkę bez uchwytnej przyczyny, w rozważaniu różnicowo-rozpoznawczym winniśmy brać pod uwagę ChL-C. Ryżko wymienia ból brzucha jako objaw u 83% chorych, Iwańczak zaś u 50% [21, 22, 24]. Przewlekła biegunka jest częstym schorzeniem wieku dziecięcego, ale po wykluczeniu przyczyny infekcyjnej należy brać pod uwagę możliwość wystąpienia nieswoistego zapalenia jelit [1, 21, 22]. Diagnostykę nieswoistych zapaleń jelit przeprowadza się zwłaszcza wtedy, gdy w luźnym stolcu stwierdza się domieszkę świeżej krwi. W materiale własnym biegunka przewlekła występowała u 59% pacjentów z ChL-C. Połowa z nich informowała o domieszce świeżej krwi w stolcu. Jest to zgodne z danymi w piśmiennictwie, gdzie biegunkę rozpoznawano u 73% chorych, a krew w stolcu u 50% [16, 21]. W ChL-C diagnozuje się niedobory żywieniowe w postaci niedożywienia, określając je za pomocą wskaźnika Cole’a, wskaźnika masy ciała (ang. BMI – body mass index) oraz poprzez stwierdzenie niedoborów białkowych (całkowitej ich ilości lub poszczególnych białek – hipoi dysproteinemia) [3, 13, 23]. Hipoproteinemia występowała u 45% analizowanych przez nas pacjentów, a dysproteinemia u 22,7%. Zmiany okołoodbytnicze mogą mieć postać nadmiernego fałdu śluzówki, pseudopolipa, obwałowania zapalnego, a nawet ropni i przetok okołoodbytniczych. Stawarski i Iwańczak stwierdzili zmiany okołoodbytnicze u 30,8% z 26 obserwowanych pacjentów [21]. U dziewięciorga (41%) badanych doszło do zmian okołoodbytniczych, co jest zgodne z doniesieniami innych autorów [3, 10, 21, 22]. W ChL-C mogą występować zmiany zarówno w górnym, jak i w dolnym odcinku przewodu pokarmowego: owrzodzenia żołądka, opuszki dwunastnicy, części zstępującej dwunastnicy, w jelicie grubym oraz w okolicy odbytu [17, 25, 26]. W materiale własnym zmiany najczęściej stwierdzano w jelicie grubym (72%), w tym u 18% w jelicie krętym. Mach zwraca szczególną uwagę na zapalenia końcowego odcinka jelita krętego, co często wywołuje dolegliwości bólowe sugerujące zapalenie wyrostka robaczkowego [13]. Zmiany w górnym odcinku przewodu pokarmowego stwierdzano u 36,6% chorych z ChL-C, przy czym u większości z nich współistniały odcinkowe zmiany w jelicie grubym. W piśmiennictwie postuluje się wykonanie panendoskopii jako rutynowego badania u chorych ze świeżo rozpoznaną jelitową postacią ChL-C [11].


Wnioski
Na podstawie przeprowadzonej analizy można stwierdzić, że obraz kliniczny choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci i młodzieży jest zróżnicowany, a najczęstszymi objawami są bóle brzucha, gorączka, nawracająca biegunka i niedożywienie.

Piśmiennictwo
1. Ryżko J, Bartnik W, Socha P i wsp. Odrębności kliniczne nieswoistych zapaleń jelit u dzieci. Ped Pol 2003; 78: 355-61. 2. IBD Working Group of the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition:Inflammatory Bowel Disease in Children and Adolescent: Recommendation for Diagnosis-The Porto Criteria. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2005; 41: 1-7. 3. Fiocchi C. Inflammatory bowel disease: etiology and pathogenesis. Gastroenterol 1998; 115: 182-205. 4. Dobrowolska-Zachwieja A, Kaczmarek M, Hoppe-Gołębiewska J i wsp. Wariant mutacji genu NOD2/CARD15 w rodzinie chorej z chorobą Leśniowskiego-Crohna. Gastroenterol Pol 2004; 11: 325-31. 5. Ogura Y, Bonen DK, Inohara N i wsp. A frameshit mutation in NOD2 associated with susceptibility to Crohn’s disease. JAMA 2001; 285: 643-7. 6. Loftus EV Jr, Silverstein MD, Sandborn WJ i wsp. Crohn`s disease in Olmsted County Minesota, 1940-93: incidence, prevalence,and survival. Gastroenterology 1998; 114: 1161-8. 7. Hanauer SB. Inflammatory bowel disease. In: Cecil textbook. Red. Bennett JC, Plum F. W.B. Saunders Company, Philadelphia 1996; 707-15. 8. Pazurek M, Linke K, Małecka-Panas E. Przeciwciała anty-TNF-αlfa w leczeniu choroby Leśniowskiego-Crohna. Gastroenterol Pol 2002; 9: 215-20. 9. Mannon PJ, Fuss IJ, Mayer L. Anti-interleukin-12 antibody for active Crohn’s disease. N Engl J Med 2004; 351: 2045-8. 10. Grzybowska K. Objawy kliniczne nieswoistych zapaleń jelit u dzieci. Pediat Współcz 2004; 6: 185-7. 11. Budzyńska A. Znaczenie endoskopii w diagnostyce i postępowaniu terapeutycznym u chorych z nieswoistymi zapaleniami jelit. Gastroenterol Pol 2006; 13: 393-8. 12. Adamska I, Mierzwa G, Szaflarska-Popławska A i wsp. Analiza wybranych parametrów krzepnięcia krwi u dzieci i młodzieży chorych na wrzodziejące zapalenie jelita grubego. Pediat Współcz 2004; 6: 279-83. 13. Mach T. Nieswoiste zapalenia jelit – patogeneza, obraz kliniczny i leczenie. Nowa Klin Gastroenterol 2003; 10: 33-9. 14. Maratka Z. Endoskopia przewodu pokarmowego. PZWL Wyd Med, Warszawa 2005; 62-73. 15. Herrerias JM, Caunedo A, Rodroquez-Tellez M i wsp. Capsule endoskopy in patiens with suspected Crohn’s disease and negative endoscopy. Endoscopy 2003; 35: 564-8. 16. Hofley PM, Piccoli DA. Inflammatory bowel disease in children. Med Clin Nort Am 1994; 78: 1281-302. 17. Czaja-Bulsa G, Szałkowska M. Choroba Leśniowskiego-Crohna jako przyczyna niedrożności przepuszczającej górnego odcinka przewodu pokarmowego u 8-letniego chłopca. Pediat Współ 2006; 8: 44. 18. Hildebrannd H, Finkel Y, Grahnquist L i wsp. Changing pattern of pediatric inflammatory bowel disease in northern Stockholm 1990-2000. Gut 2003; 52: 1432-4. 19. Urne FU, Paerregaard A. Chronic inflammatory bowel disease in children. An epidemiological study from eastern Denmark 1998-2000. Ugeskar Laeger 2002; 164: 5810-4. 20. Iwańczak F, Krzesiek E, Iwańczak B. Epidemiologia wrzodziejącego zapalenia jelita grubego i choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci z województwa dolnośląskiego i opolskiego. Pediatr Pol 2002; 77: 301-9. 21. Gastroenterologia dziecięca. Red. Iwańczak F. Borgis, Warszawa 2003; 185-94. 22. Ryżko J. Nieswoiste zapalenia jelit u dzieci. Standardy Medyczne 2002; 3 S: 71-8. 23. Bała G, Sielużycka A, Czerwionka-Szaflarska M. Nieswoiste zapalenie jelit jako przyczyna niedożywienia u dzieci i młodzieży. Pediat Współcz 2004; 6: 27-30. 24. Ryżko J, Grzybowska K, Czerwionka-Szaflarska M i wsp. Nieswoiste zapalenia jelit u dzieci, zalecenia Sekcji ds. Nieswoistych Zapaleń Jelit. Pediat Współcz 2001; 3: 265-9. 25. Maciorkowska E, Daniluk U, Kemona A i wsp. Wrzód dwunastnicy u chłopca jako „maska kliniczna” nieswoistego zapalenia jelit. PediatWspółcz 2004; 6: 169-71. 26. Mierzwa G, Bała G, Czerwionka-Szaflarska M. Zmiany endoskopowe i ich ocena histopatologiczna u dzieci z przewlekłym zapaleniem jelita grubego. Pediat Współcz 1999; 1: 35-9.
Copyright: © 2007 Termedia Sp. z o. o. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.
© 2024 Termedia Sp. z o.o.
Developed by Bentus.