Guzy neuroendokrynne układu pokarmowego stanowią heterogenną grupę rzadko występujących nowotworów. Początkowo, Oberndorfer w 1907 r. wprowadził termin rakowiaka do określenia nowotworów rozwijających się w jelicie grubym i wykazujących specyficzne cechy morfologiczne i kliniczne. W 1963 r. Williams i Handler zaproponowali klasyfikację guzów endokrynnych opartą na pochodzeniu embrionalnym, która wyróżniła guzy przedniego odcinka prajelita (foregut – żołądek, dwunastnicę, trzustkę, proksymalny odcinek jelita cienkiego), guzy środkowego odcinka prajelita (migut – dystalny odcinek jelita cienkiego, wyrostek robaczkowy, kątnicę) oraz dolny odcinek prajelita (hindgut – okrężnicę i odbytnicę). W 1980 r. klasyfikacja WHO zaproponowała określenie rakowiaka dla wszystkich guzów neuroendokrynnych pochodzących z rozlanego systemu neuroendokrynnego, z wyjątkiem guzów trzustki (wyspiaki), raka rdzeniastego tarczycy, paraganglioma, raka drobnokomórkowego płuca i raka skóry z komórek Merkla. Ostatecznie termin rakowiak został zastąpiony określeniem guzy neuroendokrynne w odniesieniu do nowotworów wykazujących różnicowanie endokrynne. W 2000 r., zaakceptowano nową klasyfikację GEP NETów. Podstawowym jej kryterium było określenie umiejscowienia guza, a kolejnym – potwierdzenie markerami immunohistochemicznymi, jak synaptofizyna i chromogranina, neuroendokrynnego różnicowania. Następnym istotnym założeniem tej klasyfikacji był podział nowotworów na grupy na podstawie parametrów histopatologicznych i rokowania. Niniejsza klasyfikacja wyróżnia następujące typu GEP NETów: wysoko dojrzały guz neuroendokrynny o łagodnym przebiegu, wysoko dojrzały guz neuroendokrynny o nieznanym potencjalnie przebiegu, wysoko dojrzały rak neuroendokrynny i nisko dojrzały rak neuroendokrynny. Do kryteriów będących podstawą podziału na wymienione wyżej typy nowotworów zalicza się układ histoformatywny nowotworu, jego wielkość, indeks proliferacyjny Ki67, naciekanie tkanek otaczających, naczyń i pni nerwowych.