Artykuł przeglądowy
Chłoniaki w zespole Sjögrena

Zespół Sjögrena jest przewlekłą, autoimmunologiczną egzokrynopatią charakteryzującą się uszkodzeniem gruczołów ślinowych i łzowych. W pierwotnym zespole Sjögrena obserwuje się istotnie wyższą częstość występowania chłoniaków niż w populacji ogólnej. W pierwszych 10 latach choroby u 4–8% chorych rozwija się chłoniak nieziarniczy, najczęściej umiejscowiony w śliniankach. Większość chłoniaków jest typu MALT, zwykle mają powolny przebieg, a ok. 90% chorych przeżywa 5 lat. Do transformacji nowotworowej może dojść w różnych narządach, nie tylko w miejscach pierwotnie zajętych przez proces limfoproliferacyjny (ślinianki przyuszne i gruczoły łzowe). Ostatnie lata przynoszą coraz więcej wiadomości o mechanizmach transformacji nowotworowej, wciąż jednak proces rozwoju chłoniaka pozostaje niejasny. Obraz kliniczny, czynniki ryzyka, objawy i mechanizmy wskazujące na przemianę nowotworową, a także informacja o najczęściej spotykanych chłoniakach w pierwotnym zespole Sjögrena nadal wydają się niezwykle istotne w praktyce lekarskiej.

Sjögren’s syndrome is a chronic autoimmune exocrinopathy mostly involving salivary and lachrymal glands. Moreover, the incidence of lymphomas in primary Sjögren’s syndrome patients seems to be significantly elevated as compared to the general population. About 4-8% of patients with Sjögren’s syndrome develop non-Hodgkin’s lymphomas within the initial 10 years of the disease. Usually they are located in the major salivary glands. The majority of the lymphomas are of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) type, and usually have indolent course, with a 90% rate of five-year survival. Neoplastic transformation may be present in different organs not initially involved by lymphoproliferative lesions (the parotid and lachrymal glands). Although recent years have brought new information about malignant transformation, the process by which patients develop lymphomas still remains unclear. This article presents the clinical picture, risk factors and symptoms indicating evolution of immunoproliferative lesions into lymphoma in Sjögren’s syndrome.