Długoterminowa obserwacja słowackich pacjentów z chondrokalcynozą: implikacje dotyczące postaci choroby

Cel: W pracy przedstawiono długoterminowe obserwacje słowackich pacjentów z chondrokalcynozą i nasilonymi zmianami w obrębie rąk w celu oszacowania, w jaki sposób zostaną oni zdefiniowani poprzez kryteria, wg których proponuje się klasyfikować pacjentów z zaburzeniami metabolizmu pirofosforanu wapnia.

Materiał i metody: Spośród pacjentów z chondrokalcynozą z wioski Velka Maca poddanych badaniom wyłoniono 7 z nasilonymi zmianami w obrębie rąk. Analizie poddano wyniki badań radiologicznych, laboratoryjnych oraz przedmiotowych.

Wyniki: U pacjentów z nasilonymi zmianami w stawach śródręczno--paliczkowych oraz międzypaliczkowych bliższych sporadycznie stwierdzano zniekształcenie typu łabędzia szyja, ale wyłącznie twarde zgrubienia stawów. Badania radiologiczne wykazały obecność zmian o charakterze chondrokalcynozy i przypominających chorobę zwyrodnieniową stawów (tab. I). Omawiani pacjenci spełniali kryteria wielostawowej choroby niezapalnej bez ostrych rzutów (ryc. 1, 2).

Wnioski: W populacji, w której po raz pierwszy stwierdzono występowanie chondrokalcynozy, pacjenci ze zmianami chorobowymi w obrębie rąk nie przejawiali żadnych cech „rzekomego reumatoidalnego zapalenia stawów” (zapalenie wielostawowe o podłożu zapalnym – polyarticular inflammatory arthritis), lecz raczej procesu o charakterze niezapalnym.

Objective: This paper reports the long-term follow-up of Slovakian patients with chondrocalcinosis and significant hand involvement to evaluate how these patients will be defined by criteria proposed to classify calcium pyrophosphate disorder patients.

Material and methods: Patients with chondrocalcinosis in the village of Velka Maca were examined and seven with prominent hand findings were identified. X-rays, laboratory tests and physical findings were reviewed.

Results: These patients with prominent metacarpal phalangeal and proximal inter-phalangeal involvement had occasional swan neck deformities but only firm thickening of the joints. X-rays showed chondrocalcinosis and osteoarthritis-like changes (Table I). These patients fit the classification of polyarticular non-inflammatory disease without acute flares (Fig. 1, 2).

Conclusions: In this population in which chondrocalcinosis had been first reported, patients with hand involvement did not show any examples of “pseudo rheumatoid arthritis” (polyarticular inflammatory arthritis) but rather non-inflammatory involvement.