Ogólnoustrojowa reakcja alergiczna po sulfasalazynie – zespół DRESS w przebiegu młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów

Zespół DRESS (drug rash with eosinophilia and systemic syndrome – DRESS), czyli osutka polekowa z eozynofilią i objawami układowymi, jest rodzajem ciężkiej reakcji nadwrażliwości na leki. Charakteryzuje się wysypką plamisto-grudkową, zaburzeniami hematologicznymi (eozynofilia lub atypowe limfocyty) oraz zajęciem narządów wewnętrznych (najczęściej wątroby, nerek, płuc, serca) (tab. I, II, ryc. 1–3). W obrazie klinicznym często występuje gorączka, limfadenopatia oraz obrzęk twarzy. Śmiertelność w tym zespole wynosi 10–38%. Patogeneza nie jest w pełni poznana, zespół ma najprawdopodobniej podłoże wieloczynnikowe (zakażenia wirusowe, zwłaszcza HHV-6, EBV, działanie immunomodulujące niektórych leków, zaburzenia metaboliczne, choroby autoimmunizacyjne). W rozpoznaniu kluczową rolę odgrywa szczegółowy wywiad lekarski. Leczenie polega na odstawieniu leku wywołującego reakcję alergiczną, w cięższych przypadkach stosuje się glikokortykosteroidy i immunoglobuliny.

W artykule opisano przypadek 5-letniej dziewczynki, u której po 7-tygodniowym leczeniu sulfasalazyną z powodu izolowanych bólów stawu kolanowego stwierdzono objawy zespołu DRESS z dominującą w obrazie klinicznym dysfunkcją wątroby. Przedstawiono trudności diagnostyczno-terapeutyczne w rozpoznaniu zespołu oraz przebieg kliniczny wymagający przeprowadzenia obszernej diagnostyki różnicowej.

DRESS syndrome (drug rash with eosinophilia and systemic symptoms) is a type of severe drug hypersensitivity reaction. It is characterized by maculopapular rash, haematological disorders (eosinophilia or atypical lymphocytes) and the involvement of internal organs (usually liver, kidney, lung, heart) (Table I, II, Fig. 1–3). There are often fever, lymphadenopathy, and facial oedema. Mortality is 10–38%. The pathogenesis, not fully understood, is multifactorial (viral infections, HHV-6, EBV, immunomodulatory effects of certain drugs, metabolic disorders, autoimmune diseases). The medical history remains the most important factor for the diagnosis. The treatment consists of discontinuation of the drug that caused an allergic reaction. In severe cases, corticosteroids and immunoglobulins are useful.

This article describes the case of 5-year-old girl, with a seven-week history of treatment with sulphasalazine due to isolated pain of the knee, and then symptoms of DRESS syndrome with a predominant clinical picture of liver dysfunction. The authors present diagnostic and therapeutic difficulties in the diagnosis of this syndrome, and the clinical course that required a wide differential diagnosis.