Pierwotna marskość żółciowa (PBC) jest przewlekłym schorzeniem wątroby o nie do końca ustalonej etiologii, charakteryzującym się uszkodzeniem międzypłacikowych przewodów żółciowych przez autoreaktywne limfocyty T. Obecnie uważa się, że rozwój PBC jest wynikiem współdziałania czynników środowiskowych i genetycznych. Pierwotne uszkodzenie nabłonka przewodów żółciowych może zostać wywołane czynnikiem infekcyjnym, chemicznym bądź toksycznym. Zjawisko to u osób podatnych genetycznie może prowadzić do mediowanej przez limfocyty T reakcji autoimmunologicznej skierowanej przeciwko komórkom tego nabłonka. Reakcja niszczenia przewodów żółciowych przyjmuje w PBC charakter ciągły i w konsekwencji prowadzi do przewlekłej cholestazy, włóknienia i marskości wątroby. W pracy przedstawiono aktualne poglądy na etiopatogenezę PBC.