en ENGLISH
eISSN: 2084-9834
ISSN: 0034-6233
Reumatologia/Rheumatology
Bieżący numer Archiwum Artykuły zaakceptowane O czasopiśmie Suplementy Rada naukowa Recenzenci Bazy indeksacyjne Prenumerata Kontakt Zasady publikacji prac
NOWOŚĆ
Portal dla reumatologów!
www.ereumatologia.pl
SCImago Journal & Country Rank


 
1/2012
vol. 50
 
Poleć ten artykuł:
Udostępnij:
więcej
 
 
Opis przypadku

Plamica Henocha i Schönleina o ciężkim przebiegu z zajęciem przewodu pokarmowego

Rafał Małecki
,
Karolina Stawarska
,
Marek Frankowski
,
Alicja Markowska-Woyciechowska
,
Rajmund Adamiec

Reumatologia 2012; 50, 1: 61–65
Data publikacji online: 2012/03/02
Plik artykułu:
- Plamica Henocha.pdf  [1.01 MB]
Pobierz cytowanie
ENW
EndNote
BIB
JabRef, Mendeley
RIS
Papers, Reference Manager, RefWorks, Zotero
AMA
APA
Chicago
Harvard
MLA
Vancouver
 
 

Wstęp

Plamica Henocha i Schönleina (Henoch-Schönlein purpura – HSP) stanowi układowe zapalenie małych naczyń, związane z odkładaniem się złogów IgA, obejmujące głównie skórę, przewód pokarmowy i nerki, z towarzyszącym zapaleniem stawów. Etiologia choroby nie została do końca poznana, chociaż jej wystąpienie najczęściej poprzedza infekcja górnych dróg oddechowych spowodowana przez streptokoki -hemolizujące grupy A [1]. Wśród innych czynników wyzwalających wymienia się zakażenia bakteryjne i wirusowe, niektóre antybiotyki, szczepionki i produkty żywnościowe [1, 2]. Wystąpienie HSP obserwowano również w przebiegu nowotworów i wrodzonego niedoboru a1-antytrypsyny [1].

Do rozwoju HSP może dojść w każdym wieku, niemniej jednak szczyt zachorowań przypada na 4.–5. rok życia [3]. Przebieg kliniczny HSP w młodym wieku jest zwykle łagodny, wymaga jedynie leczenia objawowego, a pełne wyzdrowienie następuje w ciągu kilku tygodni lub miesięcy. U młodzieży i dorosłych HSP może natomiast cechować cięższy przebieg, z częstszym zajęciem nerek, prowadzącym do ich niewydolności aż w 30% przypadków.

W pracy przedstawiono przypadek ciężkiego przebiegu HSP u 20-letniego mężczyzny, z dominującymi dolegliwościami ze strony przewodu pokarmowego, który pomimo leczenia prowadzonego zgodnie z zasadami zakończył się zgonem pacjenta.

Opis przypadku

Mężczyzna, lat 20, bez istotnej przeszłości chorobowej, został skierowany w lipcu 2010 r. do Kliniki Angiologii, Nadciśnienia Tętniczego i Diabetologii z powiatowego oddziału chorób wewnętrznych z podejrzeniem HSP.

W wywiadzie: 8 dni przed hospitalizacją wystąpiły bóle brzucha, wymioty i biegunka oraz wzrost temperatury ciała do 37°C, kilka dni później – obrzęki kończyn (zajęcie prawej kończyny górnej do wysokości stawu łokciowego oraz lewej do połowy przedramienia), a 2 dni przed przyjęciem – niebolesna wysypka na wyprostnych powierzchniach kończyn dolnych i pośladkach oraz ból i obrzęki stawów skokowych, kolanowych i łokciowych. Pacjent zaprzeczał występowaniu infekcji poprzedzających rozwój objawów. W wykonanych badaniach stwierdzono znacznie zwiększone stężenie białka C-reaktywnego (C-reactive protein – CRP) (183,2 mg/l), leukocytozę (16,7 × 109/l) oraz śladowy białkomocz. W gastroskopii uwidoczniono przekrwioną błonę śluzową żołądka i opuszki dwunastnicy, a w rektoskopii – powierzchowne ogniska owrzodzeń z przekrwioną i rozpulchnioną błoną śluzową. W badaniu ultrasonograficznym brzucha stwierdzono niewielką ilość wolnego płynu pomiędzy pętlami jelitowymi, a 3 dni później hepatomegalię oraz wzrost ilości wolnego płynu w jamie otrzewnowej. W leczeniu zastosowano glikokortykosteroidy (GKS) (hydrokortyzon 100 mg dożylnie co 8 godz.), uzyskując przejściową poprawę. W 4. dniu leczenia nastąpiło pogorszenie stanu ogólnego – nasilenie bólów i obrzęków stawów, pojawienie się wybroczyn na skórze, spadek diurezy i uogólnione obrzęki. Badania w kierunku chorób wirusowych (HBV, HCV, HIV) nie wykazały obecności zakażenia.

W dniu przyjęcia do Kliniki Angiologii pacjent był przytomny, w stanie ogólnym ciężkim. W badaniu przedmiotowym stwierdzono zmiany skórne w postaci plamicy krwotocznej na zgięciach łokciowych, nosie i stopach (ryc. 1), rozległe ciastowate obrzęki kończyn górnych i dolnych, bolesność stawów kolanowych oraz wzdęcie brzucha.

Wyniki laboratoryjne wykazały umiarkowaną niedokrwistość (hemoglobina 9,6 g/dl), leukocytozę (15,74 × 109/l), hipoproteinemię (4,2 g/dl) z hipoalbuminemią (1,9 g/dl), białkomocz (1,68 g/dobę), hematurię ze świeżymi erytrocytami pokrywającymi pole widzenia i erytrocytami wyługowanymi (4–10 w polu widzenia). Stężenie przeciwciał klasy IgA było w normie (1,87 g/l), podobnie jak stężenie składowych dopełniacza C3 i C4 (0,95 g/l dla C3 i 0,16 g/l dla C4). Nie wykazano obecności przeciwciał ANA ani ANCA. Kontynuowano terapię hydrokortyzonem, leczenie przeciwbakteryjne (cefuroksym, doksycyklina) i przeciwgrzybicze (flukonazol) oraz uzupełniano płyny. Z uwagi na pogłębiającą się niedokrwistość i laboratoryjne cechy zaburzeń krzepnięcia (fibrynogen 1,0 g/l, dimery D 41,0 µg/ml) przetaczano masę erytrocytarną oraz świeżo mrożone osocze. W tomografii komputerowej jamy brzusznej uwidoczniono cechy stanu zapalnego jelita cienkiego oraz obecność płynu w jamie otrzewnowej. Brak poprawy klinicznej skłonił do rozpoczęcia leczenia metyloprednizolonem (1 g/dobę dożylnie, przez 3 dni) i wykonania kolonoskopii, w której uwidoczniono plamiste, dość intensywne przekrwienia bez ubytków błony śluzowej, umiejscowione w okrężnicy esowatej i odbytnicy. Po przejściowej poprawie stanu ogólnego, w 3. dniu hospitalizacji nasiliły się bóle brzucha, pojawiły się wymioty, smoliste stolce, tachykardia i hipotonia. W trybie pilnym wykonano angiografię metodą tomografii komputerowej (brano pod uwagę zakrzepicę żył krezkowych i martwicę jelit), która potwierdziła nasilony stan zapalny jelita czczego z towarzyszącym wodobrzuszem. Z uwagi na rozwijające się objawy zespołu wykrzepiania wewnątrznaczyniowego oraz ciężki stan ogólny pacjent został przekazany na oddział intensywnej opieki medycznej.

Podczas hospitalizacji na oddziale intensywnej opieki medycznej obserwowano skazę krwotoczną i obfite krwawienia z przewodu pokarmowego, nieustępujące pomimo leczenia farmakologicznego (metyloprednizolon we wlewie ciągłym 1 g/dobę), dwóch zabiegów plazmaferezy oraz przetaczania preparatów krwiopochodnych w dużych ilościach (łącznie 112 j. masy erytrocytarnej, 101 j. świeżo mrożonego osocza, 89 j. koncentratu płytkowego oraz 7 j. krioprecypitatu). Po jednym z incydentów krwawienia z przewodu pokarmowego przeprowadzono resekcję morfologicznie zmienionego fragmentu jelita cienkiego, która nie wpłynęła na zmianę nasilenia krwawienia. W 2. dobie po operacji wystąpił kolejny epizod nasilonego krwawienia z górnego i dolnego odcinka przewodu pokarmowego, co spowodowało konieczność intubacji, zastosowania oddechu kontrolowanego, wlewu amin katecholowych we wzrastających dawkach i terapii nerkozastępczej. Następnego dnia, pomimo akcji reanimacyjnej, nastąpił zgon chorego w mechanizmie asystolii.

W wykonanym badaniu histopatologicznym pobranego fragmentu jelita cienkiego stwierdzono krwotoczno-wrzodziejące zapalenie jelit (ryc. 2), wylewy śródścienne (ryc. 3) i przewlekłe zapalenie otrzewnej. Badanie immunochemiczne wykazało obecność złogów IgA w obrębie ścian naczyń krwionośnych (ryc. 4).

Dyskusja

W przebiegu HSP dochodzi do zajęcia głównie skóry (plamica wyczuwalna palpacyjnie na wyprostnych powierzchniach kończyn dolnych i w okolicy pośladków), przewodu pokarmowego (kolkowe bóle brzucha, wymioty, biegunka, krwawienie), nerek (białkomocz i krwinkomocz) i stawów (symetryczne zapalenie) [1, 2]. Z uwagi na brak swoistych metod diagnostycznych, rozpoznanie ustala się na podstawie kryteriów American College of Rheumatology (ACR) z 1990 r. oraz The European League Against Rheumatism (EULAR) i Paediatric Rheumatology European Society (PReS) z 2006 r. (tab. I). W przedstawionym przypadku spełnione zostały wszystkie kryteria EULAR i PreS.

Od początku w przebiegu klinicznym choroby zwracały uwagę ciężkie objawy krwawienia z przewodu pokarmowego, wymagające intensywnego leczenia, uzupełniania niedoborów i jednocześnie prowadzenia szerokiej diagnostyki różnicowej, wykonywania badań obrazowych, a w ostatniej fazie zabiegu chirurgicznego resekcji zmienionego fragmentu jelita cienkiego w celu zahamowania krwawienia. Podobnie jak w przedstawianym przypadku, w przebiegu HSP objawy ze strony przewodu pokarmowego występują zwykle w ciągu pierwszych 8 dni trwania choroby, przy czym ich nasilenie bywa różne – od nienasilonych wymiotów, biegunek i bólów brzucha do ciężkich krwotoków, niedokrwienia jelit z ich martwicą, wgłobieniem czy perforacją, wymagających pilnego zabiegu chirurgicznego. Niemniej jednak stany zagrożenia życia związane z zajęciem układu pokarmowego w HSP występują niezmiernie rzadko [6]. Typowo bowiem choroba ma przebieg łagodny i samoograniczający się, zakończony pełnym wyleczeniem w ciągu kilku tygodni lub miesięcy. U 40% chorych dochodzi do nawrotów, objawiających się plamicą skórną, bólami brzucha i zaostrzeniem zapalenia nerek, a u 20% pacjentów istnieje ryzyko wystąpienia przewlekłej nefropatii [3]. Opisywane w literaturze przypadki śmiertelne HSP dotyczą poważnych powikłań choroby, takich jak masywne krwotoki z przewodu pokarmowego, dróg oddechowych czy krwawienia wewnątrzczaszkowe [7].

Leczenie HSP jest zwykle objawowe. W przypadkach przebiegających z ciężkimi objawami zajęcia narządów wewnętrznych (co występuje u 63% chorych dorosłych oraz u 40% chorych dzieci [8]), lekami pierwszego rzutu są glikokortykosteroidy (GKS) podawane doustnie (np. prednizon w dawce 1 mg/kg m.c. na dobę). W razie braku skuteczności podaje się dożylnie metyloprednizolon (1 g/dobę przez 3 dni), a po uzyskaniu częściowej remisji leczenie GKS kontynuuje się doustnie, np. prednizon. W przypadku opornych na leczenie zmian nerkowych można zastosować cyklofosfamid dożylnie w pulsach przez 6 miesięcy [2, 9], chociaż ostatnio opublikowane badania kwestionują skuteczność leczenia immunosupresyjnego HSP – nie wykazano przewagi leczenia cyklofosfamidem nad podawaniem samych GKS [10]. W ostrym okresie choroby stosuje się również plazmaferezę.

Powyższy przypadek przedstawiono z uwagi na nietypowy dla HSP ciężki przebieg kliniczny, z dominującymi objawami ze strony przewodu pokarmowego, prowadzącymi do zgonu w ciągu kilku tygodni od wystąpienia pierwszych objawów. Nakazuje on zmianę myślenia o HSP jako „łagodnej” chorobie wieku dziecięcego na niekiedy zagrażającą życiu chorobę występującą sporadycznie u osób dorosłych.

Piśmiennictwo

 1. Sohagia AB, Gunturu SG, Tong TR, et al. Henoch-Schönlein Purpura – A Case Report and Review of the Literature. Gastroenterol Res Pract 2010; 2010: 597-648.  

2. Olszowska A, Borkowska A, Żelichowski G. Plamica Schönleina--Henocha – opis przypadku. Pol Merk Lek 2008; 142: 335-337.  

3. Szyguła-Kotala E, Sąda-Cieślar M, Buszman Z i wsp. Uogólniona postać plamicy Schönleina-Henocha – opis przypadku. Alergia Astma Immunologia 2006; 11: 223-226.  

4. Mills JA, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Henoch-Schönlein purpura. Arthritis Rheum 1990; 33: 1114-1121.  

5. Ozen S, Dillon MJ, Bagga A, et al. EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides. Ann Rheum Dis 2006; 65: 936-941.  

6. Dagan A, Alberton J, Reissmann P. Surgical Aspects of Henoch-Schönlein Purpura in Adults. IMAJ 2007; 9: 761-762.  

7. Kalyoncu M, Cakir M, Erduran E, et al. Henoch-Schönlein purpura: a case with atypical presentation. Rheumatol Int 2006; 26: 669-671.  

8. Johnson PT, Horton KM, Fishman EK. Case 127: Henoch-Schönlein purpura. Radiology 2007; 245: 909-913.  

9. Meiller MJL, Cavallasca JA, Maliandi M del R, Nasswetter GG. Henoch-Schönlein purpura in adults. Clinics 2008; 63: 273-276.

10. Pillebout E, Alberti C, Guillevin L, et al. Addition of cyclophosphamide to steroids provides no benefit compared with steroids alone in treating adult patients with severe Henoch-Schönlein purpura. Kidney Int 2010; 78: 495-502.
Copyright: © 2012 Narodowy Instytut Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji w Warszawie. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.






facebook linkedin twitter
© 2022 Termedia Sp. z o.o. All rights reserved.
Developed by Bentus.