Wprowadzenie. Podłużna i wirowata znamieniopodobna hipermelanoza (ang. linear and whorled nevoid hypermelanosis with hyper IgE syndrome – LWNH) jest zaburzeniem pigmentacji skóry charakteryzującym się występowaniem przebarwień ułożonych wzdłuż linii Blaschko. Do tej pory opisano ok. 50 przypadków tej choroby. Schorzenie może współistnieć z licznymi wadami wrodzonymi. W kilku opisanych przypadkach stwierdzono występowanie mozaikowatości chromosomalnej. Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznego przebiegu klinicznego i badania histopatologicznego.

Cel pracy. Przedstawienie pierwszego w Polsce przypadku LWNH.

Opis przypadku. Prezentujemy przypadek 29-letniej kobiety z ogniskami hiperpigmentacji o układzie linijnym i wirowym zlokalizowanymi na skórze tułowia i kończyn. W badaniu histopatologicznym wycinka skóry stwierdzono hiperpigmentację w podstawnej warstwie naskórka oraz okołonaczyniowe skupienia komórek limfoidalnych z obecnością melanofagów. Na podstawie badania histopatologicznego i obrazu klinicznego ustalono rozpoznanie LWNH. Ponadto u pacjentki potwierdzono współwystępowanie zespołu hiper-IgE.

Wnioski. Istotnym problemem w przypadkach LWNH jest diagnostyka i leczenie chorób towarzyszących, które z nią współistnieją i mogą stanowić poważne zagrożenie dla zdrowia pacjenta.