en ENGLISH
eISSN: 2084-9834
ISSN: 0034-6233
Reumatologia/Rheumatology
Bieżący numer Archiwum Artykuły zaakceptowane O czasopiśmie Suplementy Rada naukowa Recenzenci Bazy indeksacyjne Prenumerata Kontakt
Panel Redakcyjny
Zgłaszanie i recenzowanie prac online
NOWOŚĆ
Portal dla reumatologów!
www.ereumatologia.pl
SCImago Journal & Country Rank


1/2010
vol. 48
 
Poleć ten artykuł:
Udostępnij:
streszczenie artykułu:
Artykuł oryginalny

Postępująca twardzina układowa o niepomyślnym przebiegu u mężczyzn

Małgorzata Widuchowska
,
Maria Głowacka
,
Magdalena Kopeć-Mędrek
,
Anna Kotulska
,
Marzena Trzaska-Sobczak
,
Eugeniusz J. Kucharz

Reumatologia 2010; 48, 1: 45-48
Data publikacji online: 2010/04/09
Pełna treść artykułu Pobierz cytowanie
 
Cel pracy: Analiza retrospektywna wyników badań w grupie mężczyzn chorych na twardzinę układową o wyjątkowo ciężkim przebiegu, zakończoną zgonem w krótkim czasie od rozpoznania, ze szczególnym uwzględnieniem wyników badań laboratoryjnych i obrazowych jako próba wyodrębnienia podgrupy chorych o agresywnym przebiegu twardziny.
Materiał i metody: Na przestrzeni ostatnich kilku lat wyodrębniono grupę pięciu chorych hospitalizowanych w naszych ośrodkach, u których przebieg choroby był wyjątkowo agresywny i w krótkim czasie doprowadził do zgonu. Oceniano przebieg choroby, wyniki badań laboratoryjnych i obrazowych.
Wyniki: Przeanalizowano wyniki badań 5 mężczyzn w wieku 35–62 lat, chorych na twardzinę układową o wyjątkowo szybkim i ciężkim przebiegu zakończoną zgonem. Wszyscy badani byli palaczami tytoniu, przy czym 3 nie zaprzestało palenia w trakcie choroby. U wszystkich pacjentów stwierdzono: występowanie przeciwciał Scl70 i przyspieszony OB. U większości z nich stwierdzono zwiększoną aktywność CPK. W czasie choroby obserwowano szybkie postępujące istotne zajęcie narządów wewnętrznych (włóknienie płuc, niewydolność nerek, niewydolność krążeniowo-oddechową, nadciśnienie płucne). U wszystkich chorych stwierdzono szybkie narastanie zmian skórnych. Chorzy zmarli w ciągu 12–24 miesięcy od wystąpienia zmian skórnych. Przyczyną śmierci u opisywanych pacjentów była ostra niewydolność krążeniowo-oddechowa.
Wnioski: Opisane przypadki sugerują istnienie podgrupy chorych o wyjątkowo szybko postępującym rozwoju choroby, być może jest to odrębna populacja chorych o następującej charakterystyce: mężczyźni po 40. roku życia, palacze, u których stwierdzono duże miano przeciwciał Scl70 i zwiększoną aktywność CPK. Jest to zgodne z dotychczasowymi danymi literaturowymi wskazującymi na czynniki niepomyślnego rokowania u chorych na twardzinę układową.


Objectives: Retrospective analysis of clinical outcomes of male patients with particularly severe and rapidly progressive diffuse systemic sclerosis (SSc) with a fatal outcome with emphasis on organ involvement and results of diagnostic tests, and tentative distinction of a subgroup of especially progressive SSc.
Material and methods: In the last few years among patients with SSc hospitalized in our centres, five patients with particularly rapidly progressive disease were distinguished. Despite aggressive treatment, the disease led to a fatal outcome in a short time. Their clinical history and results of diagnostic tests were evaluated.
Results: All of them were smokers and three of them did not stop smoking after the diagnosis. Laboratory findings revealed high titres of Scl70 antibodies and enhanced erythrocyte sedimentation rate (ESR) in all of the patients. Most of them had increased serum creatine kinase (CK) values. During the disease rapidly progressive severe organ involvement was observed (pulmonary fibrosis, renal failure, cardiac failure, pulmonary arterial hypertension). The skin thickening increased rapidly and they died within 12-24 months after the first signs of skin thickening. Acute cardiac failure was the cause of death.
Conclusions: The described cases suggest possible distinction of a subset of a subgroup of patients with a particularly severe and rapidly progressive disease. It might be a population of patients with the following characteristics: males over 40 years of age with high titres of anti-Scl70 antibodies and elevated serum CK levels. This is consistent with the presently published data on factors associated with fatal prognosis in patients with SSc.
słowa kluczowe:

twardzina układowa, czynniki prognostyczne




© 2024 Termedia Sp. z o.o.
Developed by Bentus.