Tętnicze nadciśnienie płucne w praktyce reumatologa: podstępny początek – poważne konsekwencje. Znaczenie wczesnego rozpoznania

Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) to przewlekle postępująca choroba, która jest główną przyczyną zgonów w przebiegu twardziny układowej. W innych układowych chorobach tkanki łącznej TNP występuje rzadziej. W ostatnim dziesięcioleciu daje się zauważyć postęp w zrozumieniu patogenezy tętniczego nadciśnienia płucnego, który zaowocował wprowadzeniem nowych leków. Warunkiem skutecznej terapii jest wczesne ustalenie rozpoznania. W artykule omówiono strategię wykrywania TNP u chorych na twardzinę układową. Optymalne narzędzia badań przesiewowych wciąż nie są określone. Zaleca się coroczną echokardiografię dopplerowską. Ważnym krokiem jest diagnostyka różnicowa przyczyn nadciśnienia płucnego, które mogą wynikać także z uszkodzenia lewej komory serca, choroby śródmiąższowej płuc, zmian zatorowo-zakrzepowych czy zapalenia mięśnia sercowego. Wciąż wymagają określenia, szczególnie w grupie chorych z łagodnym nadciśnieniem płucnym, optymalne progi wartości nieprawidłowych w badaniu echokardiograficznym. Echokardiografia wiąże się z ryzykiem wyników zarówno fałszywie dodatnich, jak i fałszywie ujemnych. We wszystkich przypadkach, w których podejrzenie TNP okazuje się uzasadnione, konieczne jest potwierdzenie rozpoznania za pomocą cewnikowania serca.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a chronic, progressive disease leading to death. It is important in rheumatological practice as a leading cause of mortality in systemic sclerosis. PAH can be a complication of other connective tissue diseases. During the last decade there has been substantial progress in understanding of PAH pathogenesis, leading to the introduction of new therapies. However, the response to modern therapies in scleroderma-related PAH seems to be less promising compared to other forms of PAH. One of the reasons may be diagnosis delay. In this context introduction of effective screening procedures seems to be crucial. Nowadays, yearly echocardiography is recommended in all patients with systemic sclerosis and symptomatic patients with other connective tissue diseases (CTD). Investigations to optimize the screening algorithm with new echocardiographic techniques and use of biomarkers (NT-proBNP) are under way. The suspicion of PAH has to be confirmed by right heart catheterization. The review discusses current strategy to diagnose and assess CTD-related PAH in everyday practice.