Artykuł oryginalny
Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów o początku uogólnionym – przebieg choroby

Na podstawie wieloletnich obserwacji podjęto próbę oceny przebiegu choroby u dzieci z uogólnionym początkiem młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (UMIZS), z uwzględnieniem: stopnia ciężkości klinicznych objawów pozastawowych i stawowych oraz – w zależności od czasu trwania choroby – częstości remisji (w 3., 5., 10. i 15. roku choroby) i nasilenia zmian radiologicznych (w 5., 10. i 15. roku choroby) u tych chorych. Badaniami objęto 47 pacjentów z ustalonym rozpoznaniem UMIZS, ze średnim czasem trwania choroby 18±7,4 roku. Tylko u 4,4% i 8,7% pacjentów ustalono remisję w 3. i 5. roku choroby, natomiast częstość remisji w 10. roku choroby wynosiła 18,6%, a w 15. roku choroby – 48,4%. W pierwszym 3,5 roku choroby u 46% dzieci stwierdzono w obrazie radiologicznym obecność nadżerek kostnych. Wykazano, że już w 5. roku choroby 38% chorych miało zaawansowane zmiany radiologiczne, w 10. roku choroby liczba chorych ze zmianami destrukcyjnymi wzrosła do 64%, a w 15. roku choroby do 72%. U 82,6% chorych stwierdzono zmiany w stawach biodrowych, niektóre z tych osób wymagały wykonania zabiegów korekcyjno-rekonstrukcyjnych. Objawy pozastawowe obserwowano wyłącznie w ciągu pierwszych 6 mies. choroby tylko u 27,9% pacjentów. U pozostałych osób objawy te utrzymywały się lub nawracały, czasami po długotrwałej remisji. Obraz kliniczny zmian stawowych był różny. Tylko u 18,6% pacjentów obserwowano łagodne zmiany stawowe, określone jako 1. i 2. stopień (klasyfikacja wg Bedford), natomiast u prawie połowy chorych (45,2%) stwierdzono 5. lub 6. stopień ciężkości zmian stawowych (zmiany w co najmniej 10 stawach z ograniczeniem ruchomości lub ciężka destrukcyjna choroba stawów ze znacznym upośledzeniem funkcji stawów). Podsumowując, przebieg UMIZS jest zróżnicowany. Badania autorów wskazują, że u ok. połowy chorych z UMIZS dochodzi do zmian wielostawowych i wczesnego występowania zmian w obrazie radiologicznym. Tylko u połowy pacjentów stwierdzono występowanie remisji po 15 latach trwania choroby. Choroba może nawracać, również po wielu latach remisji, czasami nawet w wieku dorosłym, chociaż po 15 latach od początku choroby u niektórych chorych stwierdza się wieloletnią całkowitą remisję, pełną sprawność oraz brak zmian w obrazie radiologicznym.

The aim of our study was to identify the course of systemic onset juvenile idiopathic arthritis (SOJIA) based on the severity of both systemic and joint disease, incidence of remission (at 3, 5, 10 and 15 years post onset) and radiological changes (at 5, 10 and 15 years post onset) over the disease course. The study comprised 47 patients classified as having SOJIA with mean duration of disease of 18±7.4 years. Only 4.4% and 8.7% of our patients were in remission at 3 and 5 years after onset, while at 10 years – 18.6% and 15 years – 48.4%. Erosions occurred within 3,5 years of disease onset in 46% of cases. Severe radiological abnormalities were also common, occurring in 38% of patients within 5 years of disease and most commonly at 10 (64%) and 15 (72%) years after disease onset. 82.6% of patients had involvement of the hip; some of them required surgery. Only 27.9% of cases had systemic symptoms only within 6 months of disease onset. 72.1% of patients had persistent or relapsing systemic disease, some of them after prolonged remissions. The arthritis took several forms. Only 18.6% of our patients had joint disease grade of 1 or 2 (Bedford’s classification) while almost half of the patients (45.2%) had joint disease grade of 5 or 6 (number of joints involved 10 or more with functional incapacity or severe destructive joint disease with gross functional incapacity). In conclusion, the course of SOJIA is variable. Our study indicated that about half of patients with SOJIA develop severe polyarthritis with early radiological changes and remission occurs only in half of patients after 15 years of follow-up. The disease can reactivate even after many years of remission, sometimes during adulthood. On the other hand, some of the pa- tients have long-term complete remission with no disability or radiological changes after 15 years duration of the disease.