eISSN: 2084-9842
ISSN: 1643-9279
Postępy w chirurgii głowy i szyi/Advances in Head and Neck Surgery
Bieżący numer Archiwum O czasopiśmie Suplementy Rada naukowa Bazy indeksacyjne Prenumerata Kontakt Zasady publikacji prac
1/2018
vol. 17
 
Poleć ten artykuł:
Udostępnij:
więcej
 
 
Opis przypadku

Ogromny perlak wrodzony środkowego i tylnego dołu czaszki

Maciej Tokarski
1
,
Witold Szyfter
1

1.
Katedra i Klinika Otolaryngologii, Chirurgii Głowy i Szyi oraz Onkologii Laryngologicznej, Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
(Postępy w Chirurgii Głowy i Szyi 2018; 1: 4–5)
Data publikacji online: 2019/04/17
Plik artykułu:
- ogromny perlak.pdf  [0.16 MB]
Pobierz cytowanie
ENW
EndNote
BIB
JabRef, Mendeley
RIS
Papers, Reference Manager, RefWorks, Zotero
AMA
APA
Chicago
Harvard
MLA
Vancouver
 
 

Wstęp

Przewlekłe zapalenie ucha środkowego z perlakiem jest chorobą, która podczas wieloletniego przebiegu może uszkodzić narząd słuchu i równowagi. Niejednokrotnie poza uszkodzeniem tych struktur dochodzi do niszczenia i powstawania ubytków ścian kostnych ucha środkowego, co może skutkować groźnymi dla życia powikłaniami wewnątrzskroniowymi i wewnątrzczaszkowymi.
Autorzy opisują rzadki przypadek perlaka penetrującego do środkowego i tylnego dołu czaszki.

Opis przypadku

Kobieta 64-letnia została przyjęta do Kliniki Otolaryngologii w trybie planowym. W wywiadzie opisano dolegliwości w obrębie ucha środkowego prawego w dzieciństwie rozpoznane jako nawracające ostre stany zapalne. Przez kolejne lata pacjentka nie była diagnozowana. Zaobserwowała postępujący od kilkunastu lat niedosłuch prawego ucha, a od roku – zawroty głowy o niewielkim nasileniu, pojawiające się epizodycznie – kilka razy w miesiącu. Od ok. 2 miesięcy nastąpiło nasilenie objawów. Ponadto chora zauważyła zmianę w okolicy zamałżowinowej, w związku z czym zgłosiła się do przyklinicznej poradni laryngologicznej.
W badaniu laryngologicznym stwierdzono dość szeroki przewód słuchowy zewnętrzny, bez wydzieliny patologicznej, matową, wciągniętą błonę bębenkową, a w okolicy zamałżowinowej – przetokę skórną.
W audiometrii tonalnej progowej wykazano prawostronne odbiorcze uszkodzenie słuchu w zakresie tonów wysokich, dla częstotliwości 4–8 kH na poziomie 70–90 dB. Nie obserwowano oczopląsu, cech porażenia nerwu twarzowego (I w skali House’a-Brackmanna) oraz innych objawów neurologicznych. Wykonano badanie metodą tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości (HRCT) piramid kości skroniowych, w którym stwierdzono całkowitą bezpowietrzność z rozległą destrukcją kostną wyrostka sutkowatego i piramidy kości skroniowej. Kanał nerwu twarzowego oraz kanał półkolisty tylny były objęte naciekiem. Jama bębenkowa – powietrzna, kosteczki słuchowe – prawidłowe.
Następnie wykonano rezonans magnetyczny (MRI) głowy z sekwencją non-EPI DWI, w którym stwierdzono w obrębie tylnej części piramidy kości skroniowej prawej i w wyrostku sutkowatym rozległą zmianę litą, ulegającą wzmocnieniu kontrastowemu, która miała bardzo wysoki sygnał w obrazach non-EPI DWI i odpowiadała rozległemu perlakowi. Guz miał następujące wymiary: wysokość 32 mm, szerokość 30 mm i wymiar przednio-tylny 25 mm (ryc. 1).
Po przygotowaniu pacjentki zdecydowano o przeprowadzeniu zabiegu chirurgicznego. W znieczuleniu ogólnym wykonano cięcie w okolicy zamałżowinowej prawej. Stwierdzono przetokę skórną z ewakuującą się ziarniną i perlakiem. Odsłonięto wyrostek i uwidoczniono ogromną jamę wypełnioną masami perlaka z całkowitą destrukcją kości skroniowej, z odsłonięciem całej zatoki esowatej oraz opon mózgowo-rdzeniowych tylnego dołu czaszki. Móżdżek częściowo był uciśnięty przez masy perlaka, który dochodził do opuszki żyły szyjnej wewnętrznej, kierując się na szyję oraz do kąta mostowo-móżdżkowego, nie uszkadzając opon. Przy oczyszczaniu z perlaka powstał niewielki płynotok, który zaopatrzono. Oczyszczono nerw twarzowy w odcinku pionowym, który był obnażony i całkowicie opłaszczony masami perlaka. Okres pooperacyjny był niepowikłany, a pacientka nie zgłaszała dolegliwości, w tym zawrotów głowy.

Dyskusja

Po operacji wysunięto przypuszczenie perlaka wrodzonego. Postać ta, rozwijająca się z odłączonych i pozostałych z życia płodowego zawiązków ektodermy, może umiejscawiać się w różnych okolicach piramidy. Nie jest to częsta postać perlaka; występuje z częstością 0,12 na 100 000 pacjentów; a jeszcze rzadziej spotyka się postać z penetracją do tylnego dołu czaszki. Charakterystyczna jest jego „cicha“ natura, wieloletni wzrost oraz brak takich objawów, jak regularne wycieki z ucha. Te cechy w połączeniu z często nienaruszoną błoną bębenkową sprzyjają niedodiagnozowaniu choroby, nawet gdy pacjenci znajdują się pod opieką laryngologa. Dolegliwości pojawiają się późno, czasami już w postaci niebezpiecznych dla życia i zdrowia powikłań wewnątrzczaszkowych. Według piśmiennictwa u ponad 50% pacjentów pierwszym objawem obecności perlaka wrodzonego jest porażenie nerwu twarzowego. W przedstawionym przypadku uwagę zwraca zachowana jego czynność i, pomijając zawroty głowy, dobry stan neurologiczny. Opisywano epizody utraty przytomności lub drgawek w przypadku penetracji perlaka do tylnego dołu czaszki. Należy wspomnieć o niezwykle istotnych dla diagnostyki perlaka badaniach obrazowych. Tomografia komputerowa oraz rezonans magnetyczny są badaniami uzupełniającymi się. Umożliwiają ocenę zaawansowania procesu, w tym ocenę stosunku patologii do opon i mózgu, co pozwala na właściwe zaplanowanie postępowania terapeutycznego oraz różnicowanie – wykluczenie takich zmian, jak mięsak, guzy przerzutowe i chłoniak [1–5].

Piśmiennictwo

1. Shihada R, Brodsky A, Luntz M. Giant cholesteatoma of temporal bone. Isr Med Assoc J 2006; 8: 718-9.
2. Komune S, Nakagawa T, Haruta A, et al. Management of cholesteatoma in petrous apex. Skull Base Surgery 2000; 10: 47-51.
3. Basma I, Kartini Rahmat, Bux S. A giant mastoid cholesteatoma with posterior cranial extension causing mass efect an obstructive hydrocephalus. Clin Neurol Neurosurg 2013; 115: 2192-6.
4. Nunes LMA, Barros ALM, Cal RVR, et al. Giant cholesteatoma: case and literature review report. Int Arch Otorhinolaryngol 2010; 14: 113-22.
5. Connor SEJ, Leung R, Natas S. Imaging of petrous apex: a pictorial review. Br J Radiol 2008; 81: 427-35.

Adres do korespondencji:

lek. Maciej Tokarski
Katedra i Klinika Otolaryngologii,
Chirurgii Głowy i Szyi
oraz Onkologii Laryngologicznej
Uniwersytet Medyczny
im. Karola Marcinkowskiego
ul. Przybyszewskiego 49
60-355 Poznań
e-mail: mactokarski@gmail.com
This is an Open Access journal, all articles are distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0). License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.
facebook linkedin twitter
© 2022 Termedia Sp. z o.o. All rights reserved.
Developed by Bentus.