Plamica Henocha i Schönleina o ciężkim przebiegu z zajęciem przewodu pokarmowego

Plamica Henocha i Schönleina ( Henoch-Schönlein purpura – HSP) jest układowym zapaleniem małych naczyń, związanym z odkładaniem złogów IgA. W przebiegu choroby obserwuje się zajęcie skóry, przewodu pokarmowego, nerek i stawów (kryteria klasyfikacyjne – tab. I). Typowo schorzenie dotyczy dzieci (szczyt zachorowań przypada na 4.–5. rok życia) i charakteryzuje je łagodny, samoograniczający przebieg, zazwyczaj z pełnym wyzdrowieniem w ciągu kilku tygodni lub miesięcy. Uważa się, że wystąpienie HSP w późniejszym wieku – rzadziej obserwowane – wiąże się ze znacznie wyższym odsetkiem poważnych powikłań, wymagających niekiedy agresywnego leczenia. W pracy przedstawiono przypadek HSP u 20-letniego mężczyzny, z typowym obrazem klinicznym, obejmującym zajęcie nerek, skóry (ryc. 1) i stawów, oraz sporadycznie spotykanymi, ciężkimi objawami ze strony przewodu pokarmowego. Pomimo intensywnego leczenia, występowały uporczywe epizody krwawienia z przewodu pokarmowego, które doprowadziły do wystąpienia zespołu wykrzepiania wewnątrznaczyniowego ( disseminated intravascular coagulation – DIC) i zespołu niewydolności wielonarządowej. Zastosowane leczenie, w tym usunięcie martwiczego fragmentu jelita cienkiego (ryc. 2–4), nie spowodowało poprawy stanu klinicznego. Pomimo leczenia prowadzonego na oddziale intensywnej opieki medycznej, pacjent zmarł.

Henoch-Schönlein purpura (HSP) is a systemic small vessel vasculitis caused by IgA deposits. In the course of the disease, involvement of the skin, gastrointestinal tract, kidneys and joints is observed (classification criteria – Table I). HSP typically occurs in children (with a peak incidence in 4–5-year-olds) and is characterized by a mild, self-limited course, with a complete recovery within a few weeks or months. It is believed that rarely observed onset of HSP in the later age is connected with higher percentage of severe complications, often requiring aggressive treatment. We present a case of a 20-year-old man with HSP, who had a typical clinical manifestation including involvement of kidneys, skin (Fig. 1) and joints, and developed severe intestinal complications of HSP. Regardless of active treatment, persistent intestinal haemorrhage resulted in disseminated intravascular coagulation (DIC) and multiple organ insufficiency syndrome. Administered treatment including resection of a necrotic fragment of the small intestine (Fig. 2–4) did not cause clinical improvement. Despite treatment in the Intensive Care Unit, the patient died.