eISSN: 2083-8441
ISSN: 2081-237X
Pediatric Endocrinology Diabetes and Metabolism
Bieżący numer Archiwum Artykuły zaakceptowane O czasopiśmie Suplementy Rada naukowa Recenzenci Bazy indeksacyjne Prenumerata Kontakt Zasady publikacji prac
SCImago Journal & Country Rank

 
3/2020
vol. 26
 
Poleć ten artykuł:
Udostępnij:
więcej
 
 
streszczenie artykułu:
Artykuł przeglądowy

Somatotropinowa niedoczynność przysadki jako powikłanie hemofilii – opis przypadku i dane z literatury

Anna M. Kucharska
1
,
Paweł Łaguna
2
,
Anna Adamowicz-Salach
2
,
Ewelina Witkowska-Sędek
1
,
Anna Klukowska
2

1.
Department of Pediatrics and Endocrinology, Warsaw Medical University, Warsaw, Poland
2.
Department of Pediatrics, Oncology and Hematology, Warsaw Medical University, Warsaw, Poland
Pediatr Endocrinol Diabetes Metab 2020; 26 (3): 150–154
Data publikacji online: 2020/07/21
Pełna treść artykułu
Pobierz cytowanie
ENW
EndNote
BIB
JabRef, Mendeley
RIS
Papers, Reference Manager, RefWorks, Zotero
AMA
APA
Chicago
Harvard
MLA
Vancouver
 
Ciężka hemofilia jest związana z wysokim ryzykiem wystąpienia zagrażających życiu krwawień wewnątrzczaszkowych. Badania u dorosłych wskazują na stosunkowo wysoki odsetek niedoczynności przedniego płata przysadki po incydencie krwawienia wewnątrzczaszkowego. W pracy przedstawiono przypadek nabytej izolowanej somatotropinowej niedoczynności przysadki u chłopca z ciężką postacią hemofilii A. We wczesnym dzieciństwie przebył kilka incydentów krwawienia wewnątrzczaszkowego. W wieku 7 lat u chłopca rozpoznano niedobór hormonu wzrostu. Badanie metodą rezonansu magnetycznego wykazało prawidłową przysadkę i liczne zmiany ogniskowe w tkance mózgowej. Czynność osi hormonalnych zależnych od przysadki poza osią GH/IGF1 była prawidłowa. Wdrożono leczenie rhGH i kontynuowano terapię ponad 9 lat. Uzyskano normalizację wzrostu chłopca stosownie do średniej wysokości rodziców. Nie obserwowano żadnych powikłań leczenia poza sporadycznym krwawieniem po iniekcjach.

Pacjenci z hemofilią powinni być traktowani jako grupa zwiększonego ryzyka dysfunkcji przysadki. Podskórne iniekcje rhGH mogą być bezpieczne nawet u pacjentów z ciężką hemofilią.

Severe haemophilia carries an increased risk of life-threatening intracranial haemorrhages. Studies in adult survivors show a relatively high percentage of anterior pituitary hypofunction reported as the most frequent complication. We report the case of isolated growth hormone deficiency in a boy with severe haemophilia A. He experienced several intracranial haemorrhages in early childhood. At the age of seven years, growth hormone deficiency was diagnosed. The MRI scan of the pituitary gland was normal, but many focal changes in brain tissue were found. The function of pituitary-dependent hormonal axes beyond GH/IGF1 axis was sufficient. Therapy with rhGH was introduced and continued for over nine years. Growth velocity increased and the height normalised appropriately to parental height. We did not observe any complications besides sporadic subcutaneous bleedings. Patients with haemophilia should be considered as a high-risk group for hypopituitarism. Subcutaneous rhGH injections can be safe even in severe haemophilia.
słowa kluczowe:

hemofilia niedobór, hormonu wzrostu, krwawienie wewnątrzczaszkowe, dzieci

facebook linkedin twitter
© 2020 Termedia Sp. z o.o. All rights reserved.
Developed by Bentus.
PayU - płatności internetowe