Pediatric Endocrinology Diabetes and Metabolism

Streszczenie

3/2020 vol. 26
Artykuł przeglądowy

Somatotropinowa niedoczynność przysadki jako powikłanie hemofilii – opis przypadku i dane z literatury

  1. Department of Pediatrics and Endocrinology, Warsaw Medical University, Warsaw, Poland
  2. Department of Pediatrics, Oncology and Hematology, Warsaw Medical University, Warsaw, Poland
Pediatr Endocrinol Diabetes Metab 2020; 26 (3): 150–154
Data publikacji online: 2020/07/21
Pełna treść artykułu
Confronting perimenopausal women’s knowledge of coronary heart disease with their health behaviours. Controversial role of hormone replacement therapy in the protection of coronary heart disease
Ciężka hemofilia jest związana z wysokim ryzykiem wystąpienia zagrażających życiu krwawień wewnątrzczaszkowych. Badania u dorosłych wskazują na stosunkowo wysoki odsetek niedoczynności przedniego płata przysadki po incydencie krwawienia wewnątrzczaszkowego. W pracy przedstawiono przypadek nabytej izolowanej somatotropinowej niedoczynności przysadki u chłopca z ciężką postacią hemofilii A. We wczesnym dzieciństwie przebył kilka incydentów krwawienia wewnątrzczaszkowego. W wieku 7 lat u chłopca rozpoznano niedobór hormonu wzrostu. Badanie metodą rezonansu magnetycznego wykazało prawidłową przysadkę i liczne zmiany ogniskowe w tkance mózgowej. Czynność osi hormonalnych zależnych od przysadki poza osią GH/IGF1 była prawidłowa. Wdrożono leczenie rhGH i kontynuowano terapię ponad 9 lat. Uzyskano normalizację wzrostu chłopca stosownie do średniej wysokości rodziców. Nie obserwowano żadnych powikłań leczenia poza sporadycznym krwawieniem po iniekcjach.

Pacjenci z hemofilią powinni być traktowani jako grupa zwiększonego ryzyka dysfunkcji przysadki. Podskórne iniekcje rhGH mogą być bezpieczne nawet u pacjentów z ciężką hemofilią.
Udostępnij
without publication fees