Streszczenie
3/2020
vol. 26
Artykuł przeglądowy
Somatotropinowa niedoczynność przysadki jako powikłanie hemofilii – opis przypadku i dane z literatury
- Department of Pediatrics and Endocrinology, Warsaw Medical University, Warsaw, Poland
- Department of Pediatrics, Oncology and Hematology, Warsaw Medical University, Warsaw, Poland
Pediatr Endocrinol Diabetes Metab 2020; 26 (3): 150–154
Data publikacji online: 2020/07/21
Ciężka hemofilia jest związana z wysokim ryzykiem wystąpienia zagrażających życiu krwawień wewnątrzczaszkowych. Badania u dorosłych wskazują na stosunkowo wysoki odsetek niedoczynności przedniego płata przysadki po incydencie krwawienia wewnątrzczaszkowego. W pracy przedstawiono przypadek nabytej izolowanej somatotropinowej niedoczynności przysadki u chłopca z ciężką postacią hemofilii A. We wczesnym dzieciństwie przebył kilka incydentów krwawienia wewnątrzczaszkowego. W wieku 7 lat u chłopca rozpoznano niedobór hormonu wzrostu. Badanie metodą rezonansu magnetycznego wykazało prawidłową przysadkę i liczne zmiany ogniskowe w tkance mózgowej. Czynność osi hormonalnych zależnych od przysadki poza osią GH/IGF1 była prawidłowa. Wdrożono leczenie rhGH i kontynuowano terapię ponad 9 lat. Uzyskano normalizację wzrostu chłopca stosownie do średniej wysokości rodziców. Nie obserwowano żadnych powikłań leczenia poza sporadycznym krwawieniem po iniekcjach.
Pacjenci z hemofilią powinni być traktowani jako grupa zwiększonego ryzyka dysfunkcji przysadki. Podskórne iniekcje rhGH mogą być bezpieczne nawet u pacjentów z ciężką hemofilią.
Pacjenci z hemofilią powinni być traktowani jako grupa zwiększonego ryzyka dysfunkcji przysadki. Podskórne iniekcje rhGH mogą być bezpieczne nawet u pacjentów z ciężką hemofilią.
Słowa kluczowe
hemofilia niedobór, hormonu wzrostu, krwawienie wewnątrzczaszkowe, dzieci
Zintergrowane z
