Przegląd Dermatologiczny

Streszczenie

5/2019 vol. 106
Opis przypadku

Wczesne rozpoznanie porfirii skórnej późnej jako kluczowy element zapobiegania bliznowaceniu – łagodna postać choroby

  1. Department of Dermatology, Venereology and Allergology, Medical University of Gdañsk, Poland
Dermatol Rev/Przegl Dermatol 2019, 106, 515-521
Data publikacji online: 2019/12/06
Pełna treść artykułu
Confronting perimenopausal women’s knowledge of coronary heart disease with their health behaviours. Controversial role of hormone replacement therapy in the protection of coronary heart disease
Porfiria skórna późna jest chorobą należącą do grupy porfirii. Istotą porfirii są zaburzenia syntezy hemu spowodowane nabytym lub wrodzonym upośledzeniem aktywności enzymów wątrobowych. Choroba skutkuje nadmiernym gromadzeniem się porfiryn w różnych narządach organizmu. U chorych z porfirią skórną późną obserwuje się niedobór enzymu dekarboksylazy uroporfirynogenu. Najczęstszym czynnikiem prowadzącym do upośledzenia funkcji tego enzymu jest niewydolność wątroby będąca skutkiem działania niektórych leków lub alkoholu. Charakterystyczne wykwity skórne w przebiegu porfirii skórnej późnej obejmują pęcherze, nadżerki, strupy i prosaki, które powstają głównie w lokalizacjach eksponowanych na promieniowanie UV. Ponadto skóra staje się atroficzna, podatna na urazy i bliznowacenie. Przedstawiamy pacjentkę, u której czynnikiem indukującym chorobę było leczenie endometriozy estrogenami oraz ekspozycja na działanie promieniowania UV. W opisanym przypadku wczesne rozpoznanie pozwoliło na uniknięcie powikłań choroby.
Udostępnij
without publication fees
without publication fees