Streszczenie
5/2019
vol. 106
Opis przypadku
Wczesne rozpoznanie porfirii skórnej późnej jako kluczowy element zapobiegania bliznowaceniu – łagodna postać choroby
- Department of Dermatology, Venereology and Allergology, Medical University of Gdañsk, Poland
Dermatol Rev/Przegl Dermatol 2019, 106, 515-521
Data publikacji online: 2019/12/06
Porfiria skórna późna jest chorobą należącą do grupy porfirii. Istotą porfirii są zaburzenia syntezy hemu spowodowane nabytym lub wrodzonym upośledzeniem aktywności enzymów wątrobowych. Choroba skutkuje nadmiernym gromadzeniem się porfiryn w różnych narządach organizmu. U chorych z porfirią skórną późną obserwuje się niedobór enzymu dekarboksylazy uroporfirynogenu. Najczęstszym czynnikiem prowadzącym do upośledzenia funkcji tego enzymu jest niewydolność wątroby będąca skutkiem działania niektórych leków lub alkoholu. Charakterystyczne wykwity skórne w przebiegu porfirii skórnej późnej obejmują pęcherze, nadżerki, strupy i prosaki, które powstają głównie w lokalizacjach eksponowanych na promieniowanie UV. Ponadto skóra staje się atroficzna, podatna na urazy i bliznowacenie. Przedstawiamy pacjentkę, u której czynnikiem indukującym chorobę było leczenie endometriozy estrogenami oraz ekspozycja na działanie promieniowania UV. W opisanym przypadku wczesne rozpoznanie pozwoliło na uniknięcie powikłań choroby.
Słowa kluczowe
porfiria skórna późna, porfiria, hormonalna terapia zastępcza
Dostępne w
Zintergrowane z


