eISSN: 2084-9893
ISSN: 0033-2526
Dermatology Review/Przegląd Dermatologiczny
Bieżący numer Archiwum Artykuły zaakceptowane O czasopiśmie Zeszyty specjalne Rada naukowa Bazy indeksacyjne Prenumerata Kontakt Zasady publikacji prac Standardy etyczne i procedury
SCImago Journal & Country Rank
5/2019
vol. 106
 
Poleć ten artykuł:
Udostępnij:
więcej
 
 
streszczenie artykułu:
Opis przypadku

Wczesne rozpoznanie porfirii skórnej późnej jako kluczowy element zapobiegania bliznowaceniu – łagodna postać choroby

Marcela A. Nowak
1
,
Dorota Mehrholz
1
,
Wioletta Barańska-Rybak
1
,
Roman J. Nowicki
1

1.
Department of Dermatology, Venereology and Allergology, Medical University of Gdañsk, Poland
Dermatol Rev/Przegl Dermatol 2019, 106, 515-521
Data publikacji online: 2019/12/06
Pełna treść artykułu
Pobierz cytowanie
ENW
EndNote
BIB
JabRef, Mendeley
RIS
Papers, Reference Manager, RefWorks, Zotero
AMA
APA
Chicago
Harvard
MLA
Vancouver
 
Porfiria skórna późna jest chorobą należącą do grupy porfirii. Istotą porfirii są zaburzenia syntezy hemu spowodowane nabytym lub wrodzonym upośledzeniem aktywności enzymów wątrobowych. Choroba skutkuje nadmiernym gromadzeniem się porfiryn w różnych narządach organizmu. U chorych z porfirią skórną późną obserwuje się niedobór enzymu dekarboksylazy uroporfirynogenu. Najczęstszym czynnikiem prowadzącym do upośledzenia funkcji tego enzymu jest niewydolność wątroby będąca skutkiem działania niektórych leków lub alkoholu. Charakterystyczne wykwity skórne w przebiegu porfirii skórnej późnej obejmują pęcherze, nadżerki, strupy i prosaki, które powstają głównie w lokalizacjach eksponowanych na promieniowanie UV. Ponadto skóra staje się atroficzna, podatna na urazy i bliznowacenie. Przedstawiamy pacjentkę, u której czynnikiem indukującym chorobę było leczenie endometriozy estrogenami oraz ekspozycja na działanie promieniowania UV. W opisanym przypadku wczesne rozpoznanie pozwoliło na uniknięcie powikłań choroby.

Porphyria cutanea tarda belongs to the group of porphyrias. Porphyria is a heme disorder caused by an acquired or congenital defect of hepatic enzymes. This consequently leads to the accumulation of porphyrins in various organs. In porphyria cutanea tarda, there is a deficiency of the enzyme uroporphyrinogen decarboxylase. The most frequent factor that leads to damage of this enzyme is drug- or alcohol-induced liver insufficiency. In porphyria cutanea tarda typical clinical manifestations include blisters, erosions, crusts, and milia, that arise predominantly in sun-exposed areas. Furthermore, the skin becomes atrophic, susceptible to injuries and scarring. In our patient, the skin chances were induced by estrogen treatment of endometriosis in combination with UV-exposure. In this case the diagnosisi was established early and significant clinical consequences could be avoided.
słowa kluczowe:

porfiria skórna późna, porfiria, hormonalna terapia zastępcza

© 2020 Termedia Sp. z o.o. All rights reserved.
Developed by Bentus.
PayU - płatności internetowe