Zespół Felty’ego – opis trzech przypadków

Zespół Felty’ego (ZF) stanowi rzadkie powikłanie reumatoidalnego zapalenia stawów (RZS). Na obraz zespołu składa się współistnienie RZS, neutropenii i (obligatoryjnie) splenomegalii. Dla ZF charakterystyczne są nasilone stawowe i pozastawowe objawy RZS. Przyczynami neutropenii są prawdopodobnie: zahamowanie dojrzewania prekursorów linii granulocytarnej, hamowanie produkcji czynnika wzrostu kolonii granulocytów (granulocyte colony stimulating factor – G-CSF) przez cytokiny, przeciwciała przeciwko granulocytom oraz sekwestracja granulocytów. Głównym zagrożeniem dla chorych są nawracające infekcje bakteryjne spowodowane neutropenią, dotyczące najczęściej układu oddechowego i skóry. Bardzo rzadkim powikłaniem ZF jest zespół nadlepkości. W diagnostyce neutropenii u chorego na RZS należy wziąć pod uwagę toksyczność stosowanych leków, infekcje wirusowe oraz choroby hematologiczne (głównie białaczkę z dużych ziarnistych leukocytów – T-LGL). W leczeniu ZF stosuje się leki modyfikujące przebieg choroby (disease-modyfing anti-rheumatic drugs –DMARD), niekiedy również czynniki wzrostu kolonii granulocytów (G-CSF i GM-CSF) oraz splenektomię. W pracy opisano trzy przypadki chorych, u których rozpoznano zespół Felty’ego.

Felty’s syndrome (FS) is a rare complication of rheumatoid arthritis (RA). FS comprises a triad of signs: RA, neutropenia and (obligatory) splenomegaly. Severe articular and extra-articular manifestations of RA are distinctive for FS. Proposed mechanisms of neutropenia in FS include: maturation arrest of granulocyte precursors, inhibition of G-CSF by cytokines, antibodies directed against granulocytes and increased granulocyte margination. The main problems connected with neutropenia are recurrent bacterial infections involving mostly the respiratory tract and skin. Hyperviscosity syndrome is very rare in FS. In differential diagnosis of neutropenia in RA drug toxicity, viral infections and haematological diseases (first of all T-cell large granular lymphocyte leukaemia – T-LGL) should be excluded. Treatment of FS is based on disease-modifying drugs (DMARD). Sometimes granulocyte colony-stimulating factors (G-CSF and GM-CSF) or splenectomy are applied. We describe three cases of patients with FS treated in our department.