Streszczenie
Zespół hemofagocytarny w przebiegu tocznia rumieniowatego układowego
- Department of Dermatology and Venereology, Medical University of Lodz, Poland/Katedra Dermatologii i Wenerologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi, Polska
- Department of Blood Coagulation Disorders, Medical University of Lodz, Poland/Zakład Zaburzeń Krzepnięcia Krwi Uniwersytetu Medycznego w Łodzi, Polska
Wprowadzenie
Zespół hemofagocytarny jest zagrażającą życiu chorobą, która rozwija się w następstwie aktywacji makrofagów. Istnieją dwa typy tego schorzenia. Przyczyną pierwotnego zespołu hemofagocytarnego są mutacje genetyczne, natomiast wtórny zespół hemofagocytarny może wystąpić w przebiegu zakażeń, nowotworów złośliwych lub schorzeń autoimmunologicznych. W ostatnim wymienionym przypadku zespół hemofagocytarny określany jest często mianem zespołu aktywacji makrofagów.
Cel pracy
Przedstawiono przypadek wtórnego zespołu hemofagocytarnego w przebiegu tocznia rumieniowatego układowego, aby zwrócić uwagę na to powikłanie, które często pozostaje nierozpoznane u pacjentów z chorobami autoimmunologicznymi.
Opis przypadku
Dwudziestosiedmioletnia kobieta została przyjęta do Kliniki Dermatologii z objawami wskazującymi na zaostrzenie tocznia rumieniowatego układowego. Zespół hemofagocytarny rozpoznano na podstawie obrazu klinicznego – gorączki, hemofagocytozy w aspiracie szpiku kostnego, neutropenii, podwyższonego stężenia ferrytyny i hipertriglicerydemii.
Wnioski
U pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym należy brać pod uwagę rozpoznanie zespołu hemofagocytarnego, ponieważ może on naśladować ostry rzut choroby.
Słowa kluczowe
toczeń rumieniowaty układowy, zespół hemofagocytarny, zespół aktywacji makrofagów, hemofagocytoza
Dostępne w
Zintergrowane z
