Streszczenie
5/2019
vol. 106
Opis przypadku
Zespół rzekomotwardzinowy w przebiegu zespołu POEMS
- Department of Adult Dermatology, Miedzyleski Specialist Hospital, Warsaw, Poland
- Department of Neurology, Miêdzyleski Specialist Hospital, Warsaw, Poland
- 1st Internal Department, Miêdzyleski Specialist Hospital, Warsaw, Poland
Dermatol Rev/Przegl Dermatol 2019, 106, 529-537
Data publikacji online: 2019/12/06
Zespół POEMS jest rzadkim schorzeniem paraneoplastycznym związanym z dyskrazją plazmocytów. Akronim POEMS odzwierciedla współwystępowanie polineuropatii, organomegalii, endokrynopatii, gammapatii monoklonalnej oraz zmian skórnych. Inne istotne cechy tego zespołu to obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, ogniska osteosklerotyczne w kościach, choroba Castlemana, trombocytoza, utrata masy ciała oraz podwyższone stężenie czynnika wzrostu śródbłonka naczyniowego. Kryteria diagnostyczne zespołu POEMS dzielą się na duże i małe. Do kryteriów dużych zalicza się polineuropatię monoklonalną i dyskrazję plazmocytów, a do kryteriów małych – sklerotyczne zmiany kości, chorobę Castlemana, organomegalię, endokrynopatie, obrzęki, zmiany skórne oraz obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. Do rozpoznania konieczne jest stwierdzenie 2 kryteriów dużych i 1 kryterium małego. Przedstawiamy przypadek pacjentki ze zmianami rzekomotwardzinowymi, polineuropatią, niedoczynnością tarczycy, gammapatią monoklonalną, obrzękami i utratą masy ciała, u której zdiagnozowano zespół POEMS dzięki współpracy interdyscyplinarnej.
Słowa kluczowe
niedoczynność tarczycy, polineuropatia, gammapatia monoklonalna, stwardnienie rzekomotwardzinowe, zespół POEMS
Dostępne w
Zintergrowane z


