Przegląd Dermatologiczny

Streszczenie

5/2019 vol. 106
Opis przypadku

Zespół rzekomotwardzinowy w przebiegu zespołu POEMS

  1. Department of Adult Dermatology, Miedzyleski Specialist Hospital, Warsaw, Poland
  2. Department of Neurology, Miêdzyleski Specialist Hospital, Warsaw, Poland
  3. 1st Internal Department, Miêdzyleski Specialist Hospital, Warsaw, Poland
Dermatol Rev/Przegl Dermatol 2019, 106, 529-537
Data publikacji online: 2019/12/06
Pełna treść artykułu
Confronting perimenopausal women’s knowledge of coronary heart disease with their health behaviours. Controversial role of hormone replacement therapy in the protection of coronary heart disease
Zespół POEMS jest rzadkim schorzeniem paraneoplastycznym związanym z dyskrazją plazmocytów. Akronim POEMS odzwierciedla współwystępowanie polineuropatii, organomegalii, endokrynopatii, gammapatii monoklonalnej oraz zmian skórnych. Inne istotne cechy tego zespołu to obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, ogniska osteosklerotyczne w kościach, choroba Castlemana, trombocytoza, utrata masy ciała oraz podwyższone stężenie czynnika wzrostu śródbłonka naczyniowego. Kryteria diagnostyczne zespołu POEMS dzielą się na duże i małe. Do kryteriów dużych zalicza się polineuropatię monoklonalną i dyskrazję plazmocytów, a do kryteriów małych – sklerotyczne zmiany kości, chorobę Castlemana, organomegalię, endokrynopatie, obrzęki, zmiany skórne oraz obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. Do rozpoznania konieczne jest stwierdzenie 2 kryteriów dużych i 1 kryterium małego. Przedstawiamy przypadek pacjentki ze zmianami rzekomotwardzinowymi, polineuropatią, niedoczynnością tarczycy, gammapatią monoklonalną, obrzękami i utratą masy ciała, u której zdiagnozowano zespół POEMS dzięki współpracy interdyscyplinarnej.
Udostępnij
without publication fees
without publication fees