eISSN: 2084-9893
ISSN: 0033-2526
Dermatology Review/Przegląd Dermatologiczny
Bieżący numer Archiwum O czasopiśmie Zeszyty specjalne Rada naukowa Bazy indeksacyjne Prenumerata Kontakt Zasady publikacji prac Standardy etyczne i procedury
SCImago Journal & Country Rank
5/2019
vol. 106
 
Poleć ten artykuł:
Udostępnij:
więcej
 
 
streszczenie artykułu:
Opis przypadku

Zespół rzekomotwardzinowy w przebiegu zespołu POEMS

Kalina Wysocka-Dubielecka
,
Andrzej Bizoń
,
Katarzyna Głogowska
,
Dorota Mączyńska-Karcz
,
Katarzyna Łoza
,
Kazimierz Kalbarczyk
,
Oskar Janeczek
,
Marek Braszkiewicz

Dermatol Rev/Przegl Dermatol 2019, 106, 529-537
Data publikacji online: 2019/12/06
Pełna treść artykułu
Pobierz cytowanie
ENW
EndNote
BIB
JabRef, Mendeley
RIS
Papers, Reference Manager, RefWorks, Zotero
AMA
APA
Chicago
Harvard
MLA
Vancouver
 
Zespół POEMS jest rzadkim schorzeniem paraneoplastycznym związanym z dyskrazją plazmocytów. Akronim POEMS odzwierciedla współwystępowanie polineuropatii, organomegalii, endokrynopatii, gammapatii monoklonalnej oraz zmian skórnych. Inne istotne cechy tego zespołu to obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, ogniska osteosklerotyczne w kościach, choroba Castlemana, trombocytoza, utrata masy ciała oraz podwyższone stężenie czynnika wzrostu śródbłonka naczyniowego. Kryteria diagnostyczne zespołu POEMS dzielą się na duże i małe. Do kryteriów dużych zalicza się polineuropatię monoklonalną i dyskrazję plazmocytów, a do kryteriów małych – sklerotyczne zmiany kości, chorobę Castlemana, organomegalię, endokrynopatie, obrzęki, zmiany skórne oraz obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. Do rozpoznania konieczne jest stwierdzenie 2 kryteriów dużych i 1 kryterium małego. Przedstawiamy przypadek pacjentki ze zmianami rzekomotwardzinowymi, polineuropatią, niedoczynnością tarczycy, gammapatią monoklonalną, obrzękami i utratą masy ciała, u której zdiagnozowano zespół POEMS dzięki współpracy interdyscyplinarnej.

POEMS syndrome is a rare paraneoplastic disorder associated with plasma cell dyscrasia. The acronym stands for coexisting polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy and skin changes. Other relevant features of the syndrome are papilledema, sclerotic bone lesions, Castleman’s disease, thrombocytosis, weight loss and increased vascular endothelial growth factor levels. The diagnostic criteria for POEMS are as follows: major criteria: polyneuropathy, monoclonal plasma cell dyscrasia; minor criteria: sclerotic bone lesions, Castleman’s disease, organomegaly, endocrinopathies, edemas, skin changes, papilledema. To make a diagnosis, 2 major criteria and 1 minor criterion are required. We present a patient with pseudoscleroderma, polyneuropathy, hypothyroidism, monoclonal gammopathy, edemas and weight loss, who was diagnosed with POEMS syndrome as a result of interdisciplinary cooperation.
słowa kluczowe:

niedoczynność tarczycy, polineuropatia, gammapatia monoklonalna, stwardnienie rzekomotwardzinowe, zespół POEMS

© 2020 Termedia Sp. z o.o. All rights reserved.
Developed by Bentus.
PayU - płatności internetowe