Choroba śródmiąższowa płuc w twardzinie układowej. Interpretacja kliniczna HRCT klatki piersiowej

Występowanie choroby śródmiąższowej płuc (ChŚP) ma istotne znacznie prognostyczne u chorych na twardzinę układową (TU) i jest związane z wyższym ryzykiem śmiertelności. Na podstawie tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości (high resolution computer tomography- HRCT) zmiany śródmiąższowe w płucach rozpoznaje się u 60-90% chorych z TU. Jednak tylko u części chorych ChŚP ma charakter postępujący i prowadzi do istotnych zaburzeń czynnościowych układu oddechowego.

Celem wieloośrodkowego badania przeprowadzonego w Australii była ocena zależności między zaawansowaniem zmian płucnych w HRCT klatki piersiowej a progresją ChŚP i śmiertelnością. Złożony pierwotny punkt końcowy obejmował: tlenoterapię domową, przeszczep płuc oraz zgon. Analizowano dane 172 chorych, u których w wyjściowo wykokonanym badaniu HRCT stwierdzono CHŚP. HRCT oceniano za pomocą skali zaproponowanej przez Goh: gdy zmiany obejmowały mniej niż 20% miąższu płuc były określane jako łagodne, gdy powyżej 20% - jako rozległe, jeżeli były wątpliwości, co do określenia natężenia zmian, wtedy kierowano się wartością FVC. Analizie poddano uzyskane w czasie obserwacji (mediana 3,2 lata) kolejne wyniki badań HRCT klatki piersiowej, badań czynnościowych układu oddechowego jak również inne dane demograficzne i medyczne mogące mieć wpływ na przebieg choroby.
Zmiany śródmiąższowe płuc w HRCT określone jako rozległe na podstawie skali według Goh na początku obserwacji chorych z TU były związane z trzykrotnie wyższym ryzykiem złej prognozy (zgon, przeszczep płuc, tlenoterapia domowa) . Przeprowadzone badanie wskazuje również na przydatność wykonywania kontrolnych badań czynnościowych układu oddechowego oraz HRCT, ponieważ mają one znaczenie prognostyczne. W praktyce jednak szczególne znaczenie przypisuje się spirometrii oraz wartości DLCO (badanie bezpieczne, tanie , powtarzalne). Istotny jest fakt, iż każda progresja zmian w HRCT (z łagodnej w rozległą) wiązała się z pogorszeniem wyników badań czynnościowych układu oddechowego o ponad 30%.
Autorzy badania zachęcają do stosowania skali oceny HRCT wg Goh w praktyce klinicznej. Metoda oceny jest prosta, uwzględnia się jedynie obszar zajętego miąższu płuc bez rozróżniania charakteru zmian (np. zmiany siateczkowe, mleczna szyba). Rozległe zmiany śródmiąższowe w HRCT klatki piersiowej, jak również obniżone parametry badania czynnościowego układu oddechowego u chorego z twardziną układowa są czynnikami złej prognozy.