Chory z twardziną układową i nadciśnieniem płucnym- czynniki rokownicze
Autor: Katarzyna Bakalarska
Data: 10.09.2013
Źródło: Survival and prognostic factors in systemic sclerosis-associated pulmonary hypertension: A systematic review and meta-analysis. Lefèvre G, Dauchet L, Hachulla E, Montani D, Sobanski V, Lambert M, Hatron PY, Humbert M, Launay D. Arthritis Rheum. 2013 Sep;6
Twardzina układowa to przewlekła, autoimmunologiczna choroba prowadząca do wystąpienia zmian naczyniowych, zmian skórnych i narządowych. Częstym następstwem choroby jest nadciśnienie płucne, jego wystąpienie istotnie wpływa na codzienną aktywność pacjenta i jakość życia. Nadciśnienie płucne jest wiodącą przyczyną śmiertelności w twardzinie układowej.
Twardzina układowa to przewlekła, autoimmunologiczna choroba prowadząca do wystąpienia zmian naczyniowych, zmian skórnych i narządowych. Częstym następstwem choroby jest nadciśnienie płucne, jego wystąpienie istotnie wpływa na codzienną aktywność pacjenta i jakość życia. Nadciśnienie płucne jest wiodącą przyczyną śmiertelności w twardzinie układowej.
W celu ustalenia rokowania u chorych z twardziną układową i nadciśnieniem płucnym przeprowadzono metaanalizę danych pochodzących z piśmiennictwa w latach 1960-2012, obejmującą łącznie 2 244 pacjentów. Odsetek przeżyć rocznych, 2- i 3- letnich w łącznej analizie wyniósł odpowiednio 81%; 64% i 52%. U chorych z twardziną układową i tętniczym nadciśnieniem płucnym (TNP) wpływ na czas przeżycia miały takie czynniki jak: wiek, płeć , wartość DLCO (pojemność dyfuzyjna dla tlenku węgla ), obecność płynu w jamie osierdzia, pokonany dystans w teście 6 minutowego marszu, średnie ciśnienie w tętnicy płucnej, ciśnienie w prawym przedsionku serca. U chorych z chorobą śródmiąższową płuc i nadciśnieniem płucnym jedynymi czynnikami prognostycznymi było : DLCO i wysięk osierdziowy. Stopień zaawansowania nadciśnienia płucnego określony na podstawie pomiarów hemodynamicznych w chwili włączenia rozpoczęcia obserwacji korelował z czasem przeżycia, natomiast nie miał znaczenie czas obserwacji. Rozpoznanie nadciśnienia tętniczego we wczesnym stadium choroby może mieć istotny wpływ na czas przeżycia chorego.
W celu ustalenia rokowania u chorych z twardziną układową i nadciśnieniem płucnym przeprowadzono metaanalizę danych pochodzących z piśmiennictwa w latach 1960-2012, obejmującą łącznie 2 244 pacjentów. Odsetek przeżyć rocznych, 2- i 3- letnich w łącznej analizie wyniósł odpowiednio 81%; 64% i 52%. U chorych z twardziną układową i tętniczym nadciśnieniem płucnym (TNP) wpływ na czas przeżycia miały takie czynniki jak: wiek, płeć , wartość DLCO (pojemność dyfuzyjna dla tlenku węgla ), obecność płynu w jamie osierdzia, pokonany dystans w teście 6 minutowego marszu, średnie ciśnienie w tętnicy płucnej, ciśnienie w prawym przedsionku serca. U chorych z chorobą śródmiąższową płuc i nadciśnieniem płucnym jedynymi czynnikami prognostycznymi było : DLCO i wysięk osierdziowy. Stopień zaawansowania nadciśnienia płucnego określony na podstawie pomiarów hemodynamicznych w chwili włączenia rozpoczęcia obserwacji korelował z czasem przeżycia, natomiast nie miał znaczenie czas obserwacji. Rozpoznanie nadciśnienia tętniczego we wczesnym stadium choroby może mieć istotny wpływ na czas przeżycia chorego.
