Czynniki ryzyka zaostrzeń w chorobie IgG4-zależnej

Opublikowane przez japońskich naukowców wyniki analizy przypadków chorych na IgG4-RD (pod postacią choroby Mikulicza - dacryoadenitis, sialadenitis) wykazały, iż czynnikami ryzyka wystąpienia zaostrzenia w przypadkach przebiegających bez powikłań narządowych na wstępnym etapie choroby (poza wspomnianymi powyżej dacryoadenitis, sialadenitis), są płeć męska i młody wiek w chwili wystąpienia choroby.

Choroba IgG4-zależna (ang. IgG4-related disease, IgG4-RD) to przewlekła choroba zapalna przebiegająca z hypergammaglobulinemią w klasie IgG4, obecnością typowych nacieków komórkowych narządów wewnętrznych, prowadząca do włóknienia. Różnorodna manifestacja kliniczna często utrudnia rozpoznanie. Charakterystyczne zmiany narządowe obejmują gruczoły ślinowe, łzowe, trzustkę, tarczycę, drogi żółciowe oraz wątrobę. Znamienna dla schorzenia jest dobra odpowiedź na stosowanie glukokortykosteroidów (GKS), częste są jednak nawroty (wg danych Motohisa i wsp. szacowana na 19%/rok, w połowie przypadków manifestujące się nowym powikłaniem narządowym). Trudności kliniczne nastręcza brak wskaźników świadczących o aktywności choroby oraz zapowiadających zaostrzenie.W przypadkach z powikłaniami narządowymi czynnikami ryzyka zaostrzenia mogą być niskie stężenie immunoglobuliny IgG4, choć jak podkreślają autorzy, wynik ten jest trudny do interpretacji. Ponadto zajęcie trzustki i stosowanie niskich dawek GKS w leczeniu inicjującym, w postaciach przebiegających z powikłaniami narządowymi, również mogą przyczyniać się do zwiększonego ryzyka zaostrzeń (zaobserwowano trend, nie wykazano jednak istotności statystycznej). Analizą objęto dane o 79 chorych (1997-2013), w przypadkach których okres obserwacji wynosił co najmniej 2 lata od włączenia leczenia indukującego remisję. Byli to chorzy z przewlekłym, obustronnym powiększeniem gruczołów łzowych i ślinianek, zwiększonym stężeniem IgG4 w surowicy oraz potwierdzoną obecnością nacieków z komórek plazmatycznych IgG4 w zajętych narządach. GKS stosowano wg schematu: 0,6mg/kg/d (w przeliczeniu na prednizon) w przypadkach z zajęciem tylko gruczołów łzowych i ślinowych oraz 1mg/kg/d w przypadku innych powikłań narządowych. Zaostrzenie definiowano jako ponowne wystąpienie powiększenia gruczołów łzowych i/lub ślinianek lub pojawienie się nowych powikłań narządowych.