Ocena aktywności choroby a rokowanie w zespole Sjögrena
Autor: Aleksandra Lang
Data: 09.02.2016
Źródło: Systemic activity and mortality in primary Sjögren syndrome: predicting survival using the EULAR-SS Disease Activity Index (ESSDAI) in 1045 patients. P Brito-Zerón, B Kostov, R Solans, G Fraile, C Suárez-Cuervo, A Casanovas, F J Rascón, R Qanneta, R Pérez
Zespół Sjögrena (ZS), najczęściej kojarzony z objawami suchości błon śluzowych, dolegliwościami bólowymi i ogólnym zmęczeniem, w codziennej praktyce reumatologa nie jest traktowany jako choroba, która może stanowić zagrożenie dla życia pacjenta. ZS jest jednak przewlekłą chorobą układową ze zmianami narządowymi, które mają istotny wpływ na czas przeżycia.
Wskaźnik EULAR aktywności procesu chorobowego w zespole Sjögrena (ESSDAI- EULAR Sjögren’s syndrome disease activity index) stanowi narzędzie do oceny przebiegu choroby, ale dotychczas nie zbadano czy wartości ESSDAI korelują ze śmiertelnością.
Grupa naukowców z Hiszpanii przeanalizowała dane 1045 chorych z rozpoznaniem ZS postawionym na podstawie kryteriów z 2002 roku. W chwili postawienia rozpoznania każdy chory został oceniony w skali ESSDAI. Średni czas obserwacji wyniósł 117.4 miesięcy. W badanej grupie odnotowano 115 (11%) zgonów. Standaryzowany (dla płci i wieku) współczynnik śmiertelność dla chorych z ZS wyniósł 4.66, a wskaźniki przeżycia w okresie 5, 10, 20 i 30 lat odpowiednio: 96%, 90%, 81% i 60%.
Głównymi czynnikami stwierdzanymi na początku choroby (baseline) związanymi ze zgonem (niezależnie od przyczyny) była płeć męska, obecność krioglobulin oraz obniżenie składowej dopełniacza C4. Stwierdzenie aktywności choroby na podstawie ESSDAI w domenach tj: objawy ogólne (gorączka, utrata masy ciała), limfadenopatia i zmiany płucne była związana z większym ryzykiem zgonu z jakiejkolwiek przyczyny. Wysoka aktywność przynajmniej w jednej domenie, ESSDAI ≥14 oraz obecność przynajmniej jednego z laboratoryjnych czynników predykcyjnych (limfopenia, anti-La, gammapatia monoklonalna, obniżenie C3, obniżenie C4 i/lub obecność krioglobulin) były związane ze zwiększeniem ryzyka zgonu z jakiejkolwiek przyczyny około 2-3 krotnie. Najczęstszymi przyczynami zgonu w badanej grupie były kolejno: choroba układu krążenia, infekcja, a następnie zmiany narządowe (choroba śródmiąższowa płuc, uszkodzenie nerek, zapalenie naczyń) i nowotwory hematologiczne.
Wiedza dotycząca czynników wpływających na rokowanie u chorych z ZS może być bardzo przydatna w codziennej praktyce. Pewna grupa chorych, u których nie stwierdza się zmian narządowych ani laboratoryjnych wykładników złego rokowania nie wymaga częstego monitorowania. Natomiast chorzy ze stwierdzanymi niekorzystnymi rokowniczo czynnikami powinni być często oceniani przez specjalistów zajmujących się leczeniem chorób autoimmunologicznych z uwzględnieniem rutynowego badania fizykalnego oraz oceną węzłów chłonnych, ślinianek przyusznych oraz narządów wewnętrznych.
Grupa naukowców z Hiszpanii przeanalizowała dane 1045 chorych z rozpoznaniem ZS postawionym na podstawie kryteriów z 2002 roku. W chwili postawienia rozpoznania każdy chory został oceniony w skali ESSDAI. Średni czas obserwacji wyniósł 117.4 miesięcy. W badanej grupie odnotowano 115 (11%) zgonów. Standaryzowany (dla płci i wieku) współczynnik śmiertelność dla chorych z ZS wyniósł 4.66, a wskaźniki przeżycia w okresie 5, 10, 20 i 30 lat odpowiednio: 96%, 90%, 81% i 60%.
Głównymi czynnikami stwierdzanymi na początku choroby (baseline) związanymi ze zgonem (niezależnie od przyczyny) była płeć męska, obecność krioglobulin oraz obniżenie składowej dopełniacza C4. Stwierdzenie aktywności choroby na podstawie ESSDAI w domenach tj: objawy ogólne (gorączka, utrata masy ciała), limfadenopatia i zmiany płucne była związana z większym ryzykiem zgonu z jakiejkolwiek przyczyny. Wysoka aktywność przynajmniej w jednej domenie, ESSDAI ≥14 oraz obecność przynajmniej jednego z laboratoryjnych czynników predykcyjnych (limfopenia, anti-La, gammapatia monoklonalna, obniżenie C3, obniżenie C4 i/lub obecność krioglobulin) były związane ze zwiększeniem ryzyka zgonu z jakiejkolwiek przyczyny około 2-3 krotnie. Najczęstszymi przyczynami zgonu w badanej grupie były kolejno: choroba układu krążenia, infekcja, a następnie zmiany narządowe (choroba śródmiąższowa płuc, uszkodzenie nerek, zapalenie naczyń) i nowotwory hematologiczne.
Wiedza dotycząca czynników wpływających na rokowanie u chorych z ZS może być bardzo przydatna w codziennej praktyce. Pewna grupa chorych, u których nie stwierdza się zmian narządowych ani laboratoryjnych wykładników złego rokowania nie wymaga częstego monitorowania. Natomiast chorzy ze stwierdzanymi niekorzystnymi rokowniczo czynnikami powinni być często oceniani przez specjalistów zajmujących się leczeniem chorób autoimmunologicznych z uwzględnieniem rutynowego badania fizykalnego oraz oceną węzłów chłonnych, ślinianek przyusznych oraz narządów wewnętrznych.
