Opis przypadku: Chłoniak strefy brzeżnej z komórek typu B z licznymi lokalizacjami pozawęzłowymi u pacjentki z zespołem Sjögrena – problem diagnostyczny

Zespół Sjögrena jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się obecnością nacieków limfocytarnych w gruczołach egzokrynnych, głównie ślinowych i łzowych, co objawia się suchością jamy ustnej i oczu. U około połowy pacjentów z pierwotnym zespołem dochodzi do rozwoju powikłań narządowych, w tym chorób limfoproliferacyjnych.

W pracy opisano przypadek 27-letniej pacjentki z rozpoznanym zespołem Sjögrena, u której podejrzewano zajęcie układu oddechowego w przebiegu ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń. Na podstawie wycinka pobranego ze zmienionej skóry u chorej wysunięto podejrzenie chłoniaka strefy brzeżnej z komórek typu B. Po weryfikacji patomorfologicznej i immunohistochemicznej wszystkich dotychczasowych preparatów histopatologicznych oraz analizie dokumentacji medycznej u chorej rozpoznano pozawęzłowego chłoniaka strefy brzeżnej z komórek typu B w stopniu zaawansowania IV wg klasyfikacji Ann Arbor. Chorą skierowano do dalszego leczenia w Klinice Hematologii, gdzie zastosowano leczenie wg schematu R-CVP (cyklofosfamid, winkrystyna, prednizon, rytuksymab).