Pierwotne zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego

Pierwotne zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego (OUN) jest rzadką postacią zapalenia naczyń, należącą do grupy zapaleń naczyń jednego narządu (SOV, single-organ vasculitis) wg International Chapel Hill Consensus Conference 2012. Obraz kliniczny choroby jest zróżnicowany, od ogniskowych deficytów neurologicznych wtórnych do zmian niedokrwiennych, poprzez objawy encefalopatii, napady drgawkowe, zaburzenia funkcji poznawczych i inne.

Badacze francuscy opublikowali wstępne wyniki badania obserwacyjnego chorych z rozpoznaniem pierwotnego zapalenia naczyń OUN, zgromadzonych w programie COVAC (COhort of patients with primary VAsculitis of the Central nervous system). W sumie badaniem objęto 52 pacjentów, w tym 30 mężczyzn (średni wiek w chwili rozpoznania 43,5 lata) z ustalonym rozpoznaniem choroby. U 19/31 badanych, u których wykonano biopsję mózgu badanie histopatologiczne potwierdziło rozpoznanie zapalenia naczyń, w pozostałych przypadkach biopsji obraz morfologiczny był prawidłowy lub niecharakterystyczny. W pozostałych 21/52 przypadków rozpoznanie sugerował obraz angiograficzny oraz objawy kliniczne. U wszystkich chorych w terapii stosowano glikokortykoidy w wysokich dawkach, a u 85% (44/52) również cyklofosfamid (0,6-0,7g/m2 co 2-4 tygodnie - 3 pulsy, dalej co miesiąc, w sumie 9-12 pulsów). W terapii podtrzymującej u ponad polowy chorych stosowano azatioprynę. Średni czas obserwacji od ustalenia rozpoznania wynosił 35 miesięcy, w tym okresie ponad 61% chorych odpowiedziało na zastosowane leczenie, u 8% nie uzyskano odpowiedzi na leczenie, a u 27% nastąpiło co najmniej jedno zaostrzenie. Epizody zaostrzeń były częstsze u chorych z oponowym wzmocnieniem kontrastu w badaniu MRI oraz występowaniem napadów drgawkowych na początku choroby, co może to sugerować konieczność modyfikacji leczenia w tej grupie chorych. U wszystkich badanych stwierdzono nieprawidłowości w badaniu MRI. Śmiertelność w opisywanej populacji wynosiła 6% (3/52).