Toczeń układowy o początku w wieku młodzieńczym - obraz kliniczny i rokowanie

Do 20% przypadków tocznia układowego (TRU) jest rozpoznawane przed 16 rokiem życia. Wiek w chwili wystąpienia pierwszych objawów choroby wydaje się mieć znaczący wpływ na przebieg kliniczny i rokowanie. TRU o młodzieńczym początku może wiązać się z bardziej agresywnym przebiegiem, często z obecnością powikłań narządowych oraz koniecznością długotrwałego leczenia immunosupresyjnego

Przemawia to za zwiększonym ryzykiem trwałych powikłań narządowych, prowadzących do zwiększonej śmiertelności w tej grupie chorych. Analiza przypadków chorych na TRU o młodzieńczym początku wskazuje na zwiększone ryzyko zajęcia nerek w przebiegu choroby oraz zwiększone ryzyko śmiertelności, w porównaniu do chorych z początkiem objawów w wieku dorosłym. Badaniem obserwacyjnym objęto 124 pacjentów z TRU o początku w wieku młodzieńczym. Grupę kontrolną stanowiło ponad 480 chorych na TRU o początku w wieku dorosłym. W grupie badanej choroba częściej dotyczyła płci męskiej (12,9% vs 7,2%). Częściej też obserwowano zajęcie nerek i niedokrwistość hemolityczną, rzadziej natomiast niż w grupie kontrolnej występowało zapalenie błon surowiczych oraz objawy suchości. Tylko w przypadku lupus nephritis różnice te były istotne statystycznie (42,7% vs 27,1%, p=0.001). Dane te potwierdzają doniesienia z literatury, gdzie częstość zajęcia nerek wśród dzieci chorych na TRU wahała się w graniach 30-80%. Analiza obrazu histopatologicznego bioptatów nerek (dostępna u 96% badanych) nie wykazała istotnych różnic w obrazie morfologicznym - najczęstsza w obu populacjach była klasa IV zmian histopatologicznych. Nie zaobserwowano różnic w częstości występowania incydentów niedokrwiennych w obu porównywanych grupach (p=0.08), podobna była również częstość nowotworów. Nie stwierdzono ponadto różnic w obrazie immunologicznym nieprawidłowości charakterystycznych dla TRU (ANA, RF, przeciwciała anty-Sm, anty-RNP, anty-Ro, anty-La, anty-dsDNA), choć odnotowano trend w kierunku niższych wartości stężeń składowych układu dopełniacza (C3) w populacji badanej. Standaryzowany współczynnik umieralności był najwyższy wśród kobiet chorych na TRU o młodzieńczym początku.