Zespół odwracalnej tylnej encefalopatii - rzadkie powikłanie u chorych na SLE

Zespół odwracalnej tylnej encefalopatii (posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES) jest rzadkim zespołem neurologicznym. Najczęściej występuje w przebiegu gestozy, niewydolności nerek, złośliwego nadciśnienia tętniczego, zespołuniewydolności wielonarządowej. PRES obserwowano również u chorych w trakcie chemioterapii, po przeszczepach narządów, po transfuzjach krwi. Zespół może być również powikłaniem niektórych układowych chorób tkanki łącznej: tocznia rumieniowatego układowego (SLE), guzkowego zapalenia tętnic, czy ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń

Zespół odwracalnej tylnej encefalopatii (posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES) jest rzadkim zespołem neurologicznym. Najczęściej występuje w przebiegu gestozy, niewydolności nerek, złośliwego nadciśnienia tętniczego, zespołu niewydolności wielonarządowej. PRES obserwowano również u chorych w trakcie chemioterapii, po przeszczepach narządów, po transfuzjach krwi. Zespół może być również powikłaniem niektórych układowych chorób tkanki łącznej: tocznia rumieniowatego układowego (SLE), guzkowego zapalenia tętnic, czy ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń. Na obraz kliniczny składają się bóle głowy, zaburzenia świadomości, drgawki, zaburzenia widzenia, współistniejące z nieprawidłowościami o charakterze stref obrzęku zlokalizowanymi w tylnych obszarach mózgowia stwierdzanymi w badaniu MRI. Rokowanie u chorych z PRES jest dość dobre, choć uzależnione od schorzeń współistniejących. Naukowcy z Tajwanu podjęli próbę charakterystyki PRES w przebiegu SLE, dokonując retrospektywnej analizy danych ponad 3740 chorych na SLE. Spośród wspomnianej grupy wyłoniono 23 przypadki PRES (0,69%) potwierdzone badaniami obrazowymi (MRI. TK) - wśród nich 3 o charakterze nawrotowym. Analiza danych klinicznych pozwoliła stwierdzić, iż PRES częściej występuje u chorych z aktywnym SLE. W 65% przypadków PRES towarzyszyły gwałtownie pogarszająca się funkcja nerek, krwawienie do pęcherzyków płucnych, mikroangiopatia zakrzepowa, zespół aktywacji makrofagów oraz niewydolność wielonarządowa. Obserwowane zaburzenia widzenia były odwracalne w krótkim czasie (2 dni) u 8 z 15 pacjentów, w pozostałych przypadkach zwłaszcza powikłanych krwawieniem wewnątrzczaszkowym (ICH), zaburzenia widzenia ustępowały znacznie później. Czynnikami ryzyka ICH związanego z PRES były hypoalbuminemia (<20gm/l) oraz trombocytopenia (<30 tys./mm3). Wcześniejsze badania wskazują także na związek ICH-PRES ze stosowanym leczeniem przeciwkrzepliwym oraz występującymi zaburzeniami krzepnięcia. Ponadto chorzy z wysoką aktywnością choroby związaną z objawami pozaneurologicznymi (SLEDAI (bez komponenty neurologicznej) > 18pkt.) obarczeni byli większym ryzykiem śmiertelności w przebiegu PRES.