Guzek siostry Mary Joseph w praktyce pielęgniarskiej – znaczenie objawu i rola personelu pielęgniarskiego w wykrywaniu guza

Wstęp

Zmiany skórne w przebiegu nowotworów narządów wewnętrznych mogą być pierwszym objawem złośliwego procesu rozrostowego, świadczyć o zaawansowanym stadium tej choroby lub sygnalizować jej nawrót. Ich cechą charakterystyczną jest zróżnicowany obraz kliniczny, dlatego rozpoznanie jest kluczowe dla wczesnej diagnostyki oraz kontroli onkologicznej [1]. Wśród skórnych manifestacji, które powiązane są z nowotworami wewnętrznymi, należy wymienić przerzuty nowotworowe. Jest to rzadki objaw, charakterystyczny dla wewnętrznych procesów rozrostowych i stanowi zwykle niekorzystny czynnik prognostyczny [1, 2]. Jedną ze specyficznych zmian skórnych, szczególnie istotną z punktu widzenia klinicznego, jest guzek siostry Mary Joseph. Jest to zmiana przerzutowa, która lokalizuje się w skórze otaczającej pępek [3, 4]. Jego pojawienie się najczęściej wiąże się z zaawansowanym nowotworem złośliwym, zlokalizowanym wewnątrz jamy brzusznej i zazwyczaj źle rokuje [2, 5].

Definicja i charakterystyka guzka siostry Mary Joseph

Nazwa „guzek siostry Mary Joseph” wywodzi się od nazwiska pielęgniarki i asystentki chirurgicznej w szpitalu St. Mary’s Hospital, obecnie stanowiącym część Mayo Clinic w Rochester, w Minnesocie. Siostra Mary Joseph pierwsza na przełomie XIX i XX w. zidentyfikowała ten objaw i określiła jego kliniczne znaczenie. Guzek jest definiowany jako wyczuwalny palpacyjnie guz w obrębie pępka i może stanowić objaw (przerzut) nowotworu złośliwego, który pochodzi z ogniska pierwotnego, zlokalizowanego najczęściej w obrębie jamy brzusznej lub miednicy [4–6]. Zazwyczaj ma charakter złośliwy, mimo że sam pępek może być również miejscem, w obrębie którego występują zmiany łagodne [7]. Z perspektywy klinicznej guzek siostry Mary Joseph objawia się jako twardy, zbity, często nieregularny i guzkowaty naciek, który w niektórych przypadkach może wywoływać ból, ale może też być całkowicie bezbolesny [2, 8]. Bolesność tej zmiany może wynikać z naciekania na okoliczne tkanki albo być efektem miejscowego procesu zapalnego. Wielkość guzka jest zmienna, zazwyczaj mieści się w przedziale 0,5–2 cm, choć odnotowywano również znacznie większe zmiany, sięgające nawet 5–10 cm średnicy [2, 9]. Powierzchnia guzka może być gładka i napięta, jednak częściej jest nierówna, zrazikowa, może niekiedy wykazywać cechy owrzodzenia, martwicy albo być pokryta strupem. Nierzadko w obrębie guza obserwuje się wydzielinę (krwistą, surowiczą, ropną lub śluzową), która może samoistnie wyciekać lub pojawiać się przy ucisku [2, 8]. W początkowej fazie guzek może być ruchomy względem podłoża, jednak wraz ze wzrostem często zrasta się z głębiej położonymi tkankami [8]. Skóra nad guzkiem może być bez zmian, ale częściej jest zaczerwieniona, fioletowa, brązowawa, niekiedy z widoczną siecią poszerzonych naczyń krwionośnych (teleangiektazje) lub cechami obrzęku [4, 9]. Wygląd zmiany może być bardzo różny: od zapalnego, rumieniowego zgrubienia skóry, przez guzek o charakterze naczyniowym, po miejscowe pęknięcia skóry, różnie nasilone owrzodzenia, a nawet obraz imitujący przepuklinę pępkową. Niektórzy pacjenci mogą zgłaszać uporczywy świąd skóry w obszarze zmiany [9]. W niektórych przypadkach (szacowanych na 15–30%) zmiana w pępku może być pierwszym i jedynym objawem ukrytego nowotworu złośliwego, z którym pacjent zgłasza się do lekarza [2, 5, 10].

Epidemiologia

Przerzuty nowotworowe do skóry występują stosunkowo rzadko – jak wskazują autorzy badań pośmiertnych zdarza się to u 0,7–9% pacjentów z rozpoznanym nowotworem [1, 9]. Guzek siostry Mary Joseph, czyli przerzut do pępka, stanowi jedynie niewielki odsetek wszystkich przerzutów skórnych, szacowany na około 10% [9], co czyni go objawem rzadkim, ale o dużej wartości diagnostycznej. Ocenia się, że 1–3% wszystkich nowotworów złośliwych organów jamy brzusznej i miednicy może powodować przerzuty do pępka [2, 9]. Warto zaznaczyć, że u około 15–30% pacjentów z guzkiem siostry Mary Joseph nie udaje się zidentyfikować pierwotnego ogniska nowotworu mimo przeprowadzonych badań diagnostycznych. Obserwuje się go częściej u osób w podeszłym wieku, co koreluje z okresem największej zapadalności na nowotwory złośliwe, aczkolwiek może pojawić się u pacjentów w każdym wieku. Niektóre badania wskazują na nieznacznie częstsze występowanie tej zmiany u kobiet, co może być związane z częstym pochodzeniem przerzutów z nowotworów ginekologicznych [2, 11–14].

Pochodzenie przerzutów

Guzek siostry Mary Joseph najczęściej stanowi przerzut gruczolakoraka – ten typ histologiczny stwierdza się w około 75% przypadków [2, 7, 15]. Rzadziej spotyka się przerzuty raka płaskonabłonkowego, guzów neuroendokrynnych (rakowiaków), mięsaków czy guzów niezróżnicowanych [2]. Źródłem przerzutów do pępka są przede wszystkim nowotwory zlokalizowane w jamie brzusznej i miednicy. U mężczyzn najczęstszym ogniskiem pierwotnym jest przewód pokarmowy: rak żołądka (18–30% przypadków guzka siostry Mary Joseph), rak jelita grubego lub odbytnicy (10–18%) oraz rak trzustki, szczególnie trzonu i ogona (7–15%). U kobiet dominują przerzuty z nowotworów ginekologicznych, głównie z nabłonkowego raka jajnika (8–35% przypadków guzka siostry Mary Joseph), ale także z raka trzonu macicy (2–5%) czy raka szyjki macicy, pochwy i jajowodu (1–3%) [2, 8–9, 16–18]. Inne, rzadsze źródła przerzutów, to nowotwory dróg żółciowych, w tym pęcherzyka żółciowego (0–2%), układu moczowego – rak prostaty, nerki, pęcherza moczowego (1–3%) [8, 9, 19–21]. Niekiedy ogniskiem pierwotnym mogą być nawet nowotwory zlokalizowane poza jamą brzuszną, takie jak rak płuca czy rak piersi, oraz nowotwory hematologiczne – chłoniaki, białaczki, które mogą stanowić 3–6% przypadków guzka siostry Mary Joseph [2, 9, 22, 23]. Mechanizmy szerzenia się komórek nowotworowych do pępka są złożone i mogą obejmować [1, 7]:
bezpośrednie naciekanie ze struktur sąsiadujących, które zostały objęte procesem nowotworowym (np. otrzewnej ściennej, więzadła obłego wątroby, sieci większej),
rozsiew drogą naczyń krwionośnych (rozsiew hematogenny) poprzez bogatą sieć naczyniową pępka,
rozsiew drogą naczyń limfatycznych (rozsiew limfogenny) – pępek jest miejscem połączenia powierzchownych i głębokich dróg chłonnych, co umożliwia wsteczny przepływ chłonki z zajętych węzłów chłonnych jamy brzusznej (np. okołoaortalnych, biodrowych) do powierzchownych naczyń limfatycznych okolicy pępka,
rozsiew poprzez pozostałości struktur embrionalnych, takich jak więzadło obłe wątroby (pozostałość żyły pępkowej), które łączy pępek z wątrobą, czy moczownik (pozostałość omoczni), łączący pępek z pęcherzem moczowym; te struktury mogą stanowić naturalne drogi szerzenia się nowotworu,
jatrogenny rozsiew komórek nowotworowych, np. podczas wcześniejszych procedur chirurgicznych w obrębie jamy brzusznej – jest to rzadziej postulowany mechanizm przerzutów dla guzka siostry Mary Joseph.

Diagnostyka różnicowa

W diagnostyce różnicowej guzka w okolicy pępka należy brać pod uwagę zarówno zmiany o charakterze łagodnym, jak i złośliwym, pierwotnym lub przerzutowym. Wszelkie guzkowate zmiany w obszarze pępka, zwłaszcza nowo powstałe u osób dorosłych, wymagają dokładnej oceny [2].
Do przyczyn zmian w obrębie pępka o charakterze łagodnym zalicza się [3, 7]:
przepuklinę pępkową (często dającą się odprowadzić, zwiększającą się podczas kaszlu, z palpacyjnym pierścieniem przepuklinowym),
endometriozę pępka (bolesne zmiany, występujące cyklicznie, często o ciemnym zabarwieniu, krwawiące lub ulegające powiększeniu podczas menstruacji),
włókniaki (twarde, niebolesne guzki, wynikające z tkanki łącznej),
tłuszczaki (miękkie, przesuwalne guzki),
naczyniaki (o zróżnicowanym zabarwieniu, od czerwonego do sinawego),
znamiona melanocytowe (barwnikowe),
torbiel naskórkową (kaszak), torbiel skórzastą,
torbiel włosową (zatoka włosowa, pilonidalna), częściej zlokalizowaną w okolicy krzyżowej, sporadycznie opisywaną w pępku,
pozostałości przewodu żółtkowo-jelitowego (np. uchyłek Meckla, umiejscowiony blisko pępka) lub moczownika,
ziarniniaka naczyniowego, znanego też jako ropotwórczy (granuloma pyogenicum) – łatwo krwawiąca, czerwona zmiana,
ziarniniaka po ciele obcym (np. reakcja na wcześniej założone szwy, talk),
keloid (bliznowiec) – twardy, przerośnięty guzek w miejscu wcześniejszego urazu lub zabiegu,
śluzak (myxoma).
Zmiany te czasami określane są mianem „guzków pseudosiostry Mary Joseph”, choć ten termin może być mylący [3, 7].
Do pierwotnych nowotworów złośliwych skóry pępka zalicza się [1, 7]:
czerniaka złośliwego (mogącego powstać de novo lub na podłożu znamienia),
raka płaskonabłonkowego (mogącego rozwijać się na tle przewlekłego stanu zapalnego),
raka podstawnokomórkowego (najczęstszy nowotwór skóry, jednak rzadszy w tej lokalizacji niż wymienione powyżej),
chorobę Pageta o lokalizacji pozasutkowej,
mięsaki (np. dermatofibrosarcoma protuberans – rzadki typ mięsaka skóry).
Kluczowe dla ostatecznego rozpoznania jest wykonanie biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej lub biopsji gruboigłowej, a najlepiej biopsji wycinającej podejrzaną zmianę z następczym badaniem histopatologicznym. To badanie pozwala nie tylko potwierdzić obecność komórek nowotworowych, ale często również na wstępne określenie ich rodzaju i potencjalnego pochodzenia [2].

Rokowanie

Obecność guzka siostry Mary Joseph jest uznawane za bardzo niekorzystny czynnik prognostyczny, zwykle wskazujący na zaawansowany, rozsiany proces nowotworowy (stadium IV) i często wskazuje na nieoperacyjność guza pierwotnego [2, 5]. Mediana przeżycia pacjentów od momentu wykrycia guzka siostry Mary Joseph jest krótka, waha się 2–11 miesięcy [2], przy czym w niektórych badaniach średni czas przeżycia wynosi około 10–14,6 miesiąca [9] lub nawet do 17 miesięcy [24]. Wczesne zidentyfikowanie ogniska pierwotnego i wdrożenie leczenia systemowego, obejmującego chemioterapię i/lub leczenie chirurgiczne (jeśli jest to możliwe, np. chirurgia cytoredukcyjna w przypadku raka jajnika), może nieznacznie poprawić rokowanie w porównaniu z brakiem leczenia (mediana przeżycia odpowiednio 19,1–42,7 miesiąca vs. 4,0 miesiąca) [2]. Niestety, ze względu na zaawansowanie choroby w momencie diagnozy guzka siostry Mary Joseph leczenie najczęściej ma charakter paliatywny, nastawiony na poprawę jakości życia i kontrolę objawów. Niemniej jednak, agresywne podejście chirurgiczne połączone z chemioterapią może być rozważane w wybranych przypadkach, aby zapewnić pacjentowi jak największe szanse na przeżycie [2].

Guzek siostry Mary Joseph a personel pielęgniarski

Guzek siostry Mary Joseph, pomimo relatywnie rzadkiego występowania, stanowi objaw kliniczny o dużym znaczeniu diagnostycznym i prognostycznym. Jego identyfikacja, jak wynika z badań, niemal zawsze sygnalizuje obecność zaawansowanego, niestety z reguły często rozsianego procesu nowotworowego, co przekłada się na bardzo poważne rokowanie dla pacjenta [2, 5, 9]. Fakt, że guzek siostry Mary Joseph może być pierwszym zauważalnym objawem bardzo poważnej choroby [10], stawia przed personelem mającym pierwszy i najczęstszy kontakt z pacjentem, wyjątkowe wyzwanie diagnostyczne. W tym kontekście rola personelu pielęgniarskiego nabiera kluczowego znaczenia. Pielęgniarki/pielęgniarze pracujący na różnych szczeblach opieki medycznej – od podstawowej opieki zdrowotnej (POZ), poprzez oddziały szpitalne różnych specjalności (chirurgiczne, ginekologiczne, internistyczne), po opiekę długoterminową i hospicyjną – to bardzo ważne osoby, profesjonaliści medyczni, którzy mogą dostrzec i wykryć te zmiany niekiedy na bardzo wczesnym etapie. Wynika to przede wszystkim z faktu, że to właśnie pielęgniarki/pielęgniarze spędzają z pacjentami z reguły najwięcej czasu, realizując szeroki zakres świadczeń zdrowotnych i pielęgnacyjnych. Codzienne czynności, takie jak toaleta pacjenta, w tym kąpiel, pielęgnacja skóry, zmiana opatrunków (zwłaszcza w obrębie jamy brzusznej), pomoc w ubieraniu i rozbieraniu czy przygotowanie do badań diagnostycznych i zabiegów, stwarzają liczne, okazje do dokładnej obserwacji powłok skórnych całego ciała, w tym tak często pomijanej okolicy pępka.
Ponadto, pielęgniarki/pielęgniarze często jako pierwsi dokonują wstępnej oceny stanu pacjenta, zbierają wywiad i przeprowadzają podstawowe badanie fizykalne, w tym ocenę powłok skórnych, również skóry brzucha, niekiedy jeszcze przed konsultacją lekarską. Mają zatem możliwość zaobserwowania w obrębie powłok skórnych nieprawidłowości, które pacjent może niekiedy bagatelizować, pominąć, uznać za nieistotne lub które mogą być dla niego nawet wstydliwe. Bliskość i częstotliwość interakcji pielęgniarek/pielęgniarzy z pacjentami kontrastuje z ograniczonym czasowo kontaktem lekarza z pacjentem. Pielęgniarka/pielęgniarz widząc pacjenta w różnych sytuacjach, na przykład podczas wykonywania czynności pielęgnacyjnych, czy wykonując iniekcję w powłoki brzuszne, ma szansę dostrzec zmiany, które nie są widoczne podczas standardowego badania lekarskiego.
Aby jednak ta szczególna pozycja personelu pielęgniarskiego mogła przełożyć się na realne korzyści dla pacjenta w postaci wczesnego wykrycia guzka siostry Mary Joseph, niezbędne jest spełnienie podstawowego warunku, tj. posiadanie przez pielęgniarki/pielęgniarzy wiedzy na temat tego objawu. Personel pielęgniarski powinien być świadomy, że zmiana skórna w okolicy pępka to niekoniecznie zmiana łagodna i bez większego znaczenia klinicznego, lecz objaw, który może wymagać niekiedy natychmiastowej uwagi i dalszej diagnostyki. Edukacja w tym zakresie powinna być zatem stałym elementem kształcenia przed- i podyplomowego pielęgniarek i pielęgniarzy, obejmując przede wszystkim zagadnienia onkologiczne. Posiadając odpowiednią wiedzę w tym temacie, pielęgniarka/pielęgniarz staje się bardzo ważnym aktywnym uczestnikiem procesu diagnostycznego. Zauważenie podejrzanej zmiany w okolicy pępka powinno skutkować nie tylko jej precyzyjnym opisem w dokumentacji medycznej (tj. opis lokalizacji zmiany, jej wielkości, kształtu, konsystencji, koloru, obecności owrzodzenia czy wydzieliny oraz bolesności), ale także szybkim zgłoszeniem tego faktu lekarzowi. Ważne jest także zebranie od pacjenta wywiadu dotyczącego czasu pojawienia się zmiany, jej rozwoju oraz ewentualnych objawów towarzyszących.
Wczesne zgłoszenie podejrzenia guzka siostry Mary Joseph przez pielęgniarkę/pielęgniarza może zainicjować rozpoczęcie działań diagnostycznych, które – chociaż nie zawsze będą prowadzić do wyleczenia ze względu na zaawansowane stadium choroby – mogą jednak istotnie wpłynąć na dalsze losy pacjenta. Szybsze ustalenie ostatecznej diagnozy umożliwia oczywiście wcześniejsze wdrożenie właściwego leczenia, czy to systemowego, czy paliatywnego, co może skutkować złagodzeniem objawów, poprawą jakości życia, a w niektórych przypadkach nawet nieznacznym wydłużeniem przeżycia [2].

Wnioski

Mimo że guzek siostry Mary Joseph jest objawem o złym rokowaniu, rola personelu pielęgniarskiego w jego wykrywaniu jest bardzo duża. Wcześnie zidentyfikowany dzięki spostrzegawczości i wiedzy pielęgniarki/pielęgniarza jest dowodem na to, jak ważnym ogniwem w systemie opieki zdrowotnej jest świadomy i kompetentny personel pielęgniarski.

Deklaracje

1. Zgoda Komisji Bioetycznej na badania: Nie dotyczy.
2. Podziękowania: Brak.
3. Zewnętrzne źródła finansowania: Brak.
4. Konflikt interesów: Brak.

Piśmiennictwo