Kardiomiopatia restrykcyjna – konieczne było przeszczepienie serca

36-letnia Ukrainka od lat chorowała na kardiomiopatię restrykcyjną, szybko postępującą chorobę serca, której podłoże bywa wieloczynnikowe – zarówno genetyczne, jak i wynikające z różnych innych schorzeń. – W efekcie serce niby się dobrze kurczy, ale jest sztywne, jest niczym skorupa, która nie chce się rozkurczać, staje się niewydolne – wyjaśnił prof. Szumowski.

W takim przypadku krew nie krąży dobrze w organizmie, „zatrzymuje się”, czyli następuje zastój w krążeniu dużym i płucnym, co prowadzi do obrzęków, przesięków do tkanki podskórnej, jamy otrzewnowej, jamy płucnej i samych płuc, wodobrzusza, dochodzi do uszkodzeń źle ukrwionych narządów, czyli niewydolności wielonarządowej.

– Żeby zrozumieć, co się dzieje z sercem, wyobraźmy je sobie jako rodzaj balonu: kiedy staramy się go nadmuchać, najpierw stawia spory opór, ale wraz z napływającym powietrzem coraz łatwiej i szybciej jego powłoka się rozciąga. W przypadku dotkniętego kardiomiopatią restrykcyjną narządu ciśnienie krwi nie jest w stanie pokonać tego oporu, gdyż uszkodzone za jej przyczyną zwłókniałe komory serca nie rozciągają się – wytłumaczył prof. Szumowski.

Pacjentka, trafiła do Narodowego Instytutu Kardiologii, gdzie prof. Jacek Grzybowski kieruje oddziałem kardiomiopatii i zajmuje się właśnie takimi pacjentami. Była w bardzo złym stanie. Chorowała od wielu lat, była kilkukrotnie hospitalizowana w szpitalach we Lwowie, Kijowie i Monachium, ale prędkość, z jaką postępowała choroba, sprawiła, że wiadomo było, że konieczna będzie transplantacja. W dodatku wybuch wojny wywołanej napaścią Rosji na Ukrainę uniemożliwił dalsze leczenie kobiety. Szansę uzyskała, uciekając do Polski, gdzie zajęli się nią lekarze instytutu.

– Pacjentka była cała obrzęknięta, ale to samo działo się we wnętrzu jej ciała: nastąpił zastój w nerkach, w wątrobie, która obrzęknięta bardzo boli, następuje także obrzęk jelit, co sprawia, że wchłanianie leków podawanych drogą doustną staje się mało skuteczne – wyjaśnił prof. Szumowski.

Jak dodał, pozostaje wówczas podawanie leków dożylnych, co daje chwilowy efekt, jednak konieczność stosowania m.in. środków moczopędnych, aby zmniejszyć obrzęki, może prowadzić do zaburzeń wodno-elektrolitowych. Nadal mamy więc zaburzenia rytmu serca, migotanie przedsionków, a ostatecznie arytmie komorowe, co może łatwo skończyć się śmiercią chorego.

– Wszczepiamy takim pacjentom kardiowertery-defibrylatory, ale to nie leczy, to jest zabieg, który ratuje im życie w sytuacji drastycznej. W dłuższym czasie jedynym skutecznym leczeniem jest przeszczepienie tego narządu – podkreślił prof. Szumowski.

Dodał, że dzięki odpowiednio dobranej terapii w niektórych przypadkach można opóźnić postęp choroby, przeciągać proces jej nasilania się. Zwłaszcza że nie zawsze kardiomiopatia postępuje tak szybko jak u tej pacjentki z Ukrainy, niemniej jednak – w jej przypadku – nie było czasu do stracenia.

– Jeśli mamy kardiomiopatię restrykcyjną wywołaną np. przerostem mięśnia sercowego, spowodowaną nadciśnieniem, a w efekcie mamy jego zwłóknienie powodujące problemy z rozkurczaniem, to leczenie takiego pacjenta jest czasem trudniejsze niż tego, u którego występują problemy z kurczeniem – w tym przypadku możemy wszczepić układ resynchrchronizujący, ulepszać funkcję skurczową w różny sposób. Natomiast rozkurczową funkcję bardzo trudno jest poprawić – zaznaczył prof. Szumowski.

Jak wskazał, są leki z grupy beta-blokerów, inhibitorów konwertazy angiotensyny, które poprawiają stan pacjenta, lecz „to tylko prolonguje czas dzielący pacjenta od pogorszenia funkcji rozkurczowej”, choć „zależnie od podłoża choroby niektórzy szczęśliwie dożywają wieku sędziwego”.

Jednak w przypadku pacjentki z Ukrainy te wszystkie sposoby, najnowocześniejsze technologie i metody, którymi dysponuje współczesna kardiologia, były bezskuteczne. Potrzebowała nowego serca natychmiast – inaczej by nie przeżyła.

Miała dużo szczęścia. Po pierwsze, udało jej się wydostać z ogarniętej wojną Ukrainy do Polski i trafić pod opiekę doświadczonych lekarzy – kardiologów i kardiochirurgów. Po drugie, w naszym kraju funkcjonuje ustawa, która pozwala na to, żeby nawet najbardziej skomplikowane, najdroższe zabiegi medyczne, mogły być wykonywane w przypadku obywateli Ukrainy. Trafiła na pilne miejsce do przeszczepów.

– Takich uchodźców z Ukrainy, którzy potrzebują pilnego przeszczepu narządów, jest kilku – oznajmił prof. Szumowski. – Oni także znaleźli się na liście oczekujących Poltransplantu – dodał i zaapelował, żeby zauważyć to, iż obywatele Ukrainy mieszkają i pracują w Polsce dużo dłużej niż od 24 lutego, kiedy zaczęła się okrutna, wywołana przez Rosję wojna. Tak samo jak Polacy odprowadzają składki zdrowotne. I tak samo jak Polacy są nie tylko biorcami, ale także dawcami narządów dla Polaków.

– Teraz mamy pierwszy przypadek, kiedy Polak był dawcą dla obywatela Ukrainy. To jest symboliczne – daliśmy Ukrainie swoje serce. Nie tylko w przenośni, ale dosłownie – podkreślił prof. Szumowski.
Pacjentka z Ukrainy jest drobną kobietą. Dlatego też serce, które można było jej przeszczepić, musiało pochodzić od dawcy nie tylko mającego odpowiednią grupę krwi, ale powinno także być odpowiedniego rozmiaru. Nieco tylko większe niż jej zaciśnięta w pięść dłoń.

– Nie każde serce pasuje do każdego, musi być odpowiedniego rozmiaru – zauważył prof. Szumowski, dodając, że w przypadku osób „niewymiarowych”, np. bardzo otyłych, dużych albo przeciwnie – drobnych i małych, znalezienie odpowiedniego organu do przeszczepienia jest dramatycznym problemem.
I tak też było w tym przypadku. – Nasza pacjentka z Ukrainy leżała na jednej sali z drugą kobietą, podobnie jak ona pilnie potrzebującą transplantacji. Akurat to serce, które było dostępne 21 kwietnia, bardziej pasowało do niej. Druga pacjentka wciąż czeka – poinformował.

Operacja przebiegła bez niespodzianek, które zawsze mogą wystąpić, ale tym razem udało się ich uniknąć. Zabieg transplantacji przeprowadził zespół doświadczonych specjalistów pod kierownictwem dr. Krzysztofa Kuśmierskiego kierującego Kliniką Kardiochirurgii i Transplantologii.

Jak powiedział prof. Szumowski, sama techniczna strona operacji nie jest dziś zaliczana do najtrudniejszych i najbardziej skomplikowanych. Skomplikowany proces znalezienia dawcy, pobrania narządu, jak najszybszego transportu do szpitala, gdzie czeka biorca – to nastręcza nadal wielu problemów. Mamy też zbyt mało osób, które deklarują, że w razie śmierci dadzą innym nowe życie, dając im swoje serce.

W czasie operacji wycina się stare, schorowane serce, zostawiając część przedsionka, do niego przyszywa się nowy narząd. – I nowe serce podejmuje swoją pracę, co jest niesamowite. Natomiast ten kawałeczek serca biorcy, który został, bije swoim rytmem, innym niż to nowe. I to potrafi się pokazywać w EKG jako dodatkowe załamki P, co sprawia kłopot kardiologom, którzy nie mają wiedzy, że ich pacjent jest po przeszczepie – zażartował prof. Łukasz Szumowski. I wyjaśnił, że ten rytm nigdy się nie wyrównuje, gdyż pomiędzy starym organem a nowym tworzy się blizna, która nie przewodzi ładunków elektrycznych.

Pacjentka dobrze zniosła zabieg. Wciąż przebywa na oddziale intensywnej opieki pooperacyjnej.

Tytuł pochodzi od redakcji