Nadwrażliwość i alergia na leki u chorych na mastocytozę

Wstęp

Mastocytoza jest heterogenną pod względem obrazu klinicznego chorobą szpiku, którą cechuje nadmierna proliferacja i patologiczne gromadzenie atypowych mastocytów (ang. mast cells – MCs) w jednym lub wielu organach [1–4]. Najczęściej dochodzi do zajęcia skóry, szpiku kostnego, wątroby, węzłów chłonnych i przewodu pokarmowego [3, 4]. W patogenezie choroby najistotniejszą rolę odgrywają zaburzenia genetyczne. Nadmierna proliferacja monoklonalnych MCs jest uwarunkowana występowaniem nabytej mutacji protoonkogenu KIT [3, 4]. Najbardziej charakterystyczną dla mastocytozy mutację D816V KIT w eksonie 17 stwierdza się u około 90% pacjentów z układową postacią mastocytozy (ang. systemic mastocytosis – SM) [4]. U dorosłych przeważa SM, natomiast u dzieci mastocytoza ograniczona do skóry (ang. cutaneous mastocytosis – CM). Typowa dla SM mutacja D816V KIT występuje jedynie u 35% dzieci; częstsze są w tej grupie chorych mutacje KIT w eksonach 8, 9, 11, stwierdzane w około 40% przypadków [3, 5]. Szacuje się, że u ponad 80% wszystkich chorych na mastocytozę pojawiają się charakterystyczne zmiany skórne [3]. Istotny jest fakt, że zajęciu skóry może towarzyszyć zajęcie narządów wewnętrznych (SM skin+). Układowa postać mastocytozy, rozpoczynająca się zwykle w wieku dorosłym, może przebiegać łagodnie lub agresywnie – z dysfunkcją narządów wewnętrznych [1, 2]. Chorobę rozpoznaje się na podstawie kryteriów diagnostycznych Światowej Organizacji Zdrowia (ang. World Health Organization – WHO). Spełnienie większego kryterium oraz jednego z mniejszych lub obecność trzech mniejszych kryteriów umożliwia rozpoznanie SM (tab. 1) [1]. Zarówno u dzieci, jak i u dorosłych występują różnie nasilone objawy ogólne zależne od uwalnianych przez MCs mediatorów. Szacuje się, że reakcje anafilaktyczne stwierdza się u około 50% dorosłych i u poniżej 10% dzieci chorych na mastocytozę [3]. Zgodnie z najnowszą klasyfikacją ECNM wyróżnia się trzy postacie kliniczne CM: 1) plamisto-grudkową mastocytozę skóry (ang. maculopapular cutaneous mastocytosis – MPCM), tradycyjnie nazywaną pokrzywką barwnikową (urticaria pigmentosa); 2) uogólnioną skórną mastocytozę (ang. diffuse cutaneous mastocytosis – DCM) oraz 3) mastocytomę skóry [3]. Rozpoznanie CM opiera się na stwierdzeniu typowych zmian skórnych oraz wymaga wykluczenia układowego charakteru choroby [1–4].

Mediatory uwalniane przez mastocyty i ich znaczenie biologiczne

Pod wpływem różnych czynników fizjologicznych oraz środowiskowych dochodzi do aktywacji MCs, co powoduje wydzielanie licznych wazoaktywnych i prozapalnych mediatorów [6]. W ziarnistościach MCs zmagazynowane są mediatory preformowane, wydzielane gwałtownie w wyniku degranulacji komórek po zadziałaniu czynnika wyzwalającego. Do mediatorów preformowanych należą: histamina, serotonina, heparyna, obojętne proteazy (tryptaza i chymaza, karboksypeptydaza, katepsyna G), kwaśne hydrolazy, peroksydazy, fosfolipazy [2]. Mastocyty są również źródłem: cytokin, chemokin, czynników wzrostu, metabolitów kwasu arachidonowego oraz tlenku azotu [6]. Do metabolitów kwasu arachidonowego powstałych pod wpływem lipooksygenazy i cyklooksygenazy należą leukotrieny (ang. leukotriene B4 – LTB4; ang. leukotriene C4 – LTC4), prostaglandyny (ang. prostaglandin D2 – PGD2; ang. prostaglandin E2 – PGE2) oraz czynnik aktywacji płytek (ang. platelet activating factor – PAF). Mastocyty uwalniają także następujące cytokiny: czynnik martwicy nowotworu α (ang. tumor necrosis factor-α – TNF-α), transformujący czynnik wzrostu β (ang. transforming growth factor-β – TGF-β), interferon α (ang. interferon-α – INF-α), IFN-β. Komórki te wydzielają również liczne interleukiny (ang. interleukin – IL; IL-1β, IL-1α, Il-5, IL-6, IL-13, IL-16, IL-18), chemokiny (CCL1, CCL2, białko zapalne makrofagów 1α (ang. macrophage inflammatory protein-1α – MIP-1α, CCL3), CCL4, CCL7, CCL5 (ang. regulated on activation, normal T-cell expressed and secreted – RANTES), CCL11, białko chemotaktyczne monocytów (ang. monocyte chemoattractant protein – MCP-1)) oraz czynniki wzrostu, takie jak czynnik komórek macierzystych (ang. stem cell factor – SCF), czynnik wzrostu kolonii makrofagowych (ang. macrophage colony-stimulating factor – M-CSF), czynnik wzrostu kolonii granulocytarno-makrofagowych (ang. granulocyte macrophage colony-stimulating factor – GM-CSF), czynnik wzrostu fibroblastów (ang. fibroblast growth factor – FGF), czynnik wzrostu śródbłonka naczyń (ang. vascular endothelial growth factor – VEGF), czynnik wzrostu nerwów (ang. nerve growth factor – NGF), płytkopochodny czynnik wzrostu (ang. platelet-derived growth factor – PDGF) [2]. Tak ogromna różnorodność substancji aktywnych biologicznie uwalnianych przez MCs powoduje, że chorzy na mastocytozę mają objawy związane z odpowiedzią tkankową na uwalniane mediatory [6–9]. Do najczęstszych objawów zależnych od mediatorów należą: napadowy rumień (flushing), świąd skóry, hipotensja, dolegliwości ze strony układu pokarmowego (nudności, ból brzucha, biegunka) oraz zagrażający życiu wstrząs anafilaktyczny [9–12]. Udział poszczególnych mediatorów MCs w wywoływaniu objawów ogólnoustrojowych został przedstawiony w tabeli 2.

Reakcje anafilaktyczne u chorych na mastocytozę

Anafilaksja jest definiowana jako ciężka, potencjalnie zagrażająca życiu układowa reakcja nadwrażliwości. Charakteryzuje się nagłym początkiem oraz występowaniem objawów ze strony układu sercowo-naczyniowego (obniżenie ciśnienia tętniczego, omdlenie, wstrząs) układu oddechowego (skurcz oskrzeli), układu pokarmowego (kurczowe bóle brzucha, wymioty) i/lub skóry i błon śluzowych (zmiany pokrzywkowe, obrzęk warg, języka) [13]. Nasilenie reakcji anafilaksji ocenia się między innymi na podstawie czterostopniowej klasyfikacji Ringa i Messmera. Ciężkie reakcje anafilaktyczne (stopnie II–IV) cechują się objawami skórno-śluzówkowymi, naczyniowo-sercowymi oraz objawami ze strony układu oddechowego i przewodu pokarmowego [13]. W stopniu III dochodzi do zapaści sercowo-naczyniowej, a w stopniu IV do zatrzymania akcji serca. Częstość występowania anafilaksji w populacji ogólnej szacuje się na 0,02–0,5%, przy czym w populacjach europejskich wynosi ona około 0,3% [13]. Odsetek śmiertelnych przypadków anafilaksji w populacji ogólnej jest jeszcze niższy, oceniany na poniżej 0,001% [13]. U chorych na mastocytozę częstość występowania reakcji anafilaktycznych jest znacznie wyższa. Szacuje się, że 30–50% dorosłych chorych doświadcza reakcji anafilaktycznych [10, 12, 14], natomiast u dzieci chorujących na mastocytozę częstość reakcji anafilaktycznych oceniana jest na 5,5–9% [3, 5, 10]. Objawy zależne od mediatorów oraz ciężkie reakcje anafilaktyczne u chorych na mastocytozę mogą być wyzwalane przez różnorodne czynniki, takie jak: jady owadów błonkoskrzydłych, leki, pokarmy, alkohol, stres emocjonalny, wysiłek fizyczny, zabiegi inwazyjne, zakażenia, czynniki fizyczne oraz niezidentyfikowane czynniki [9–12, 14–25]. Według danych z piśmiennictwa nie tylko częstość występowania, lecz także czynniki wyzwalające oraz indywidualne ryzyko wystąpienia objawów zależnych od mediatorów oraz reakcji anafilaktycznych różnią się u dzieci i u dorosłych chorujących na mastocytozę [5, 10, 12, 16, 17].
U dorosłych chorych na SM częstość anafilaksji szacuje się na 22–50% [10, 11, 24, 26]. W badaniu przeprowadzonym przez Górską i wsp., obejmującym 152 dorosłych z mastocytozą, częstość reakcji anafilaktycznych wynosiła 50% u wszystkich dorosłych (przypadki CM i SM), przy czym w podgrupie chorych na SM reakcja ta wystąpiła u 73% osób [12]. Wśród chorych na mastocytozę stwierdzono większą częstość występowania anafilaksji u mężczyzn niż u kobiet [23, 24]. Zależność ta występuje zarówno u dorosłych, jak i u dzieci [23]. W populacji ogólnej większą częstość występowania anafilaksji stwierdza się u kobiet [13]. U dorosłych chorych na mastocytozę nie stwierdzono zależności pomiędzy nasileniem zmian skórnych lub stężeniem tryptazy w surowicy a wzrostem ryzyka wystąpienia reakcji anafilaktycznych [10]. Najczęstszym czynnikiem wyzwalającym ciężką reakcję anafilaktyczną u dorosłych chorujących na mastocytozę jest użądlenie przez owady błonkoskrzydłe, które wyzwala 22–53% reakcji anafilaktycznych, co zostało potwierdzone w wielu badaniach [10, 12, 16, 26]. Na drugim miejscu pod względem częstości występowania reakcji anafilaktycznych znajdują się czynniki niezidentyfikowane, wywołujące 20–39% reakcji anafilaktycznych [10, 16]. Idiopatyczne reakcje anafilaktyczne, stanowiące w przybliżeniu jedną trzecią reakcji anafilaksji w tej grupie, prawdopodobnie są spowodowane spontanicznym masywnym uwolnieniem mediatorów [26]. Do rzadszych czynników należą pokarmy (12–24% reakcji anafilaktycznych) i leki (3–18%) [10, 12]. Warto zaznaczyć, że alkohol, wysiłek fizyczny i kwas acetylosalicylowy mogą być nie tylko czynnikami wyzwalającymi, lecz należą również do ważnych kofaktorów anafilaksji spowodowanej czynnikami pokarmowymi [10].
Występowanie reakcji anafilaktycznych stwierdzano u 5–10% dzieci chorujących na mastocytozę [3, 5, 17, 18, 21, 23, 24]. W metaanalizie przeprowadzo­nej przez Méni i wsp., dotyczącej 1747 dzieci z mastocytozą, częstość występowania anafilaksji wynosiła 5,5% [5]. W najcięższej postaci CM, jaką stanowi DCM, zwiększone jest ryzyko wystąpienia ciężkich reakcji anafilaktycznych [17–19, 21]. Na podstawie danych z piśmiennictwa można stwierdzić, że w DCM reakcje anafilaktyczne występują u około 30–50% dzieci, w MPCM u 1,5–3,9%, natomiast w przypadkach mastocytoma reakcje te nie były opisywane [17–19]. Anafilaksja u dzieci pojawiała się przede wszystkim w przypadkach przebiegających z rozległym zajęciem skóry (powyżej 40% powierzchni ciała) oraz dużym stężeniem tryptazy w surowicy (ang. serum baseline total tryptase – sbT) [10, 17–19, 21]. U dzieci leczonych w Hiszpanii stężenie sbT > 20 µg/l stwierdzono u 92% dzieci wymagających hospitalizacji z powodu wystąpienia nasilonych objawów zależnych od mediatorów MCs [21]. Alvarez-Twose i wsp. stwierdzili, że stężenie sbT powyżej 30,8 µg/l u dziecka wiąże się z ryzykiem wystąpienia objawów anafilaksji, które wymagają leczenia na oddziale intensywnej terapii [21]. Anafilaksja u dzieci z mastocytozą jest najczęściej sprowokowana nieznanym czynnikiem (60% epizodów), natomiast w ogólnej populacji pediatrycznej najczęstszym czynnikiem wyzwalającym są alergeny pokarmowe [10, 13]. U dzieci chorujących na mastocytozę anafilaksję wywoływały również pokarmy, skok do zimnej wody, szczepienie oraz leki [10, 18, 19]. Użądlenie przez owady błonkoskrzydłe nie jest częstym czynnikiem wywołującym anafilaksję u dzieci z mastocytozą, w przeciwieństwie do dorosłych chorych, u których powoduje on najwięcej reakcji anafilaktycznych [10, 23].

Reakcje nadwrażliwości na leki u chorych na mastocytozę

Leki uznawane są za czynniki wyzwalające objawy zależne od mediatorów MCs i reakcje anafilaktyczne u chorych na mastocytozę [7, 10–33]. Z danych z piśmiennictwa wynika, że do leków, które mogą indukować objawy zależne od mediatorów MCs i reakcje anafilaktyczne, zalicza się: niesteroidowe leki przeciwzapalne (kwas acetylosalicylowy), antybiotyki β-laktamowe, radiologiczne preparaty kontrastowe, aminoglikozydy, streptomycynę, fenylefrynę, kodeinę oraz leki stosowane do znieczulenia ogólnego i miejscowego [10, 24–32]. Opisano działania niepożądane u chorych na mastocytozę po zastosowaniu wielu leków, co nie zmienia faktu, że jeszcze większa grupa chorych była leczona wymienionymi dalej preparatami bez działań ubocznych. Pojedyncze doniesienia dotyczą między innymi morfiny i kodeiny [7, 25], tiopentalu [25], sukcynylocholiny [25], miwakurium [15, 25], atrakurium [15, 25], rokuronium [25], nefopamu [15] oraz preparatów żelatyny [25], co nie oznacza bezwzględnego zakazu stosowania tych leków. Dewachter i wsp. akceptują zastosowanie opioidów (m.in. alfentanylu, fentanylu) u chorych na mastocytozę, gdyż ich zdaniem silny ból w okresie okołooperacyjnym i związany z nim stres może również indukować degranulację mastocytów [15]. Co ważne, nie ma randomizowanych, kontrolowanych badań nad bezpieczeństwem leków anestezjologicznych u chorych na mastocytozę [25]. W tabeli 3 przedstawiono leki stosowane u chorych na mastocytozę, u których w pojedynczych przypadkach wystąpiły objawy ogólne zależne od mediatorów MCs i/lub reakcje anafilaktyczne. Niezwykle istotny jest jednak fakt, że w żadnym z tych przypadków nie udowodniono, iż wymienione leki były przyczyną wystąpienia tych reakcji. Na podstawie danych z piśmiennictwa można mówić jedynie o lekach, w przypadku których wystąpił związek czasowy pomiędzy ich zastosowaniem a wystąpieniem objawów ogólnych zależnych od mediatorów MCs i/lub reakcji anafilaktycznych.

Przygotowanie chorego na mastocytozę do zabiegu chirurgicznego

Reakcje anafilaktyczne i objawy zależne od mediatorów u chorych na mastocytozę mogą być spowodowane bezpośrednią degranulacją MCs wywołaną przez mechaniczne drażnienie tkanek, stres i ból oraz leki stosowane do znieczulenia podczas zabiegów chirurgicznych [11, 15]. Najwięcej danych związanych z tymi zagadnieniami opublikowali badacze hiszpańscy, którzy przeanalizowali przebieg kliniczny 726 procedur anestezjologicznych u dzieci i dorosłych chorujących na mastocytozę [11]. Z przeprowadzonej przez nich analizy wynika, że umiarkowanie nasilone objawy zależne od mediatorów wystąpiły u 4% dzieci i 2% dorosłych. Do reakcji anafilaktycznej doszło jedynie u 1 dziecka i 3 chorych dorosłych, przy czym żaden z tych przypadków nie zakończył się zgonem [11]. W związku z niewielką częstością występowania anafilaksji w okresie okołooperacyjnym, zdaniem tych autorów, nie powinno się unikać wykonywania zabiegów chirurgicznych u chorych na mastocytozę. Procedury anestezjologiczne są jednak traktowane jako czynnik ryzyka wystąpienia objawów zależnych od mediatorów i anafilaksji u wszystkich chorych z mastocytozą, niezależnie od zastosowanych technik anestezjologicznych [11]. Dlatego też proponuje się zastosowanie profilaktycznej terapii antymediatorowej (ang. prophylactic antimediator therapy – PAT), zawierającej leki przeciwhistaminowe (blokery H1 i H2), glikokortykosteroidy oraz benzodiazepiny na 1 godzinę przed zabiegiem [11]. Z badań przeprowadzonych przez Matito i wsp. wynika, że zastosowanie PAT nie jest obarczone ryzykiem wystąpienia objawów niepożądanych i zmniejsza prawdopodobieństwo pojawienia się objawów zależnych od mediatorów MCs [11]. Wykonanie przed zabiegiem testów śródskórnych z lekami, które zostaną zastosowane w czasie znieczulenia, zaleca się chorym z wywiadem wystąpienia działań niepożądanych leków związanych ze znieczuleniem. Chorzy na mastocytozę bez epizodów anafilaksji okołooperacyjnej lub wywołanej lekami w wywiadzie nie wymagają wykonywania testów skórnych [15, 22, 26]. U chorych na mastocytozę, u których wystąpiła reakcja anafilaktyczna na znany lek, unika się ponownego zastosowania tego leku. U osób, u których wystąpiły objawy zależne od mediatorów lub anafilaksja w okresie okołooperacyjnym, należy podjąć szczegółową diagnostykę w kierunku alergii na czynniki, na które chory był narażony w tym czasie, takie jak: leki anestezjologiczne, lateks, środki dezynfekcyjne, barwniki, antybiotyki [11, 15, 26]. Rekomenduje się oznaczenie swoistych IgE oraz testy skórne [11]. Procedury chirurgiczne wykonywane w znieczuleniu regionalnym (nadoponowe czy podpajęczynówkowe) oraz w znieczuleniu miejscowym uważane są za bezpieczne, przy czym u osób z reakcją anafilaktyczną w przeszłości wymagane są szczególne środki ostrożności [26]. Niezbędne jest poinformowanie chirurga oraz anestezjologa o rozpoznaniu mastocytozy. Zaleca się dobranie leków, które mają być użyte w czasie zabiegu, na podstawie danych z wywiadu dotyczącego tolerowanych schematów lekowych zastosowanych podczas poprzednich operacji [15, 26]. Uważa się, że stała terapia antymediatorowa powinna być kontynuowana w dniu operacji oraz uzupełniona premedykacją PAT [11, 25, 26]. Oprócz leków przeciwhistaminowych blokujących receptory H1 i H2, warto rozważyć zastosowanie w premedykacji glikokortykosteroidów dożylnie, difenhydraminy dożylnie oraz diazepamu doustnie. Bonadonna i Lombardo zwracają uwagę na brak przekonujących dowodów na skuteczność PAT, jednak uznają za rozsądne rozważenie premedykacji polegającej na dożylnym podaniu leku przeciwhistaminowego (np. chlorfenaminy w dawce 10 mg, difenhydraminy w dawce 25 mg) na 1 godzinę przed zabiegiem, glikokortykosteroidów (np. prednizonu w dawce 40–60 mg) na 13, 7 i 1 godzinę przed zabiegiem oraz benzodiazepin [25]. Do wprowadzenia do znieczulenia i intubacji można rozważyć użycie anestetyków wziewnych [15]. U wszystkich pacjentów z mastocytozą szczególną uwagę należy zwrócić na redukowanie czynników, które mogą wyzwolić reakcję anafilaktyczną, takich jak: stres emocjonalny, wychłodzenie, przegrzanie, ból, tarcie, przedłużony ucisk przez mankiet [15, 26, 27]. Zaleca się następujące postępowanie niefarmakologiczne: zapewnienie odpowiedniej temperatury sali operacyjnej i ciała chorego w czasie zabiegu (unikanie zbytniego wychładzania ciała), unikanie podrażnienia ciała, ograniczenie stresu, ostrożne używanie cewników nosowych (możliwość krwawienia), ograniczenie do minimum liczby stosowanych substancji chemicznych, unikanie używania atropiny [15, 27]. Anestezjolog znieczulający chorego na mastocytozę powinien zwracać uwagę na wczesne objawy reakcji anafilaktycznej, takie jak: nagłe zaczerwienienie twarzy lub pokrzywka (mogą być nieobecne lub słabo wyrażone), hipotensja, tachykardia, skurcz oskrzeli, oraz być przygotowany do podania adrenaliny zgodnie z wytycznymi [26]. Ocenia się, że zastosowanie anestetyków fluoropochodnych wiąże się z niewielkim ryzykiem wystąpienia objawów niepożądanych u chorych na mastocytozę [15, 25]. Środki zwiotczające mięśnie szkieletowe należy tym chorym podawać ostrożnie [15, 25]. Zaleca się stosowanie środków zwiotczających obarczonych małym ryzykiem uwalniania histaminy (cis-atrakurium lub werkuronium) [15]. W razie znieczulenia przewodowego należy stosować pochodne amidowe, nieesterazowe [15, 25]. Ponadto wskazane jest unikanie leków, w których środkiem konserwującym są parabeny lub kwas benzoesowy [27].
Podsumowując – mastocytoza nie powinna być przeciwwskazaniem do procedur anestezjologicznych pod warunkiem wdrożenia odpowiedniego postępowania obejmującego zastosowanie leków antymediatorowych przed zabiegiem oraz wyboru odpowiedniej techniki znieczulenia z zastosowaniem leków o bezpiecznym profilu [11].

Profilaktyka reakcji anafilaktycznych u chorych na mastocytozę

Pomimo ograniczonej liczby twardych dowodów wiele ośrodków rekomenduje zaopatrzenie wszystkich chorych w adrenalinę w ampułkostrzykawce do doraźnego podania w razie wystąpienia reakcji anafilaktycznej z objawami zagrożenia życia. Wskazane jest zaopatrzenie w zestawy przeciwwstrząsowe przede wszystkim dzieci z masywnymi zmianami skórnymi, z pęcherzowymi zmianami skórnymi, przewlekle podwyższonym stężeniem tryptazy w surowicy oraz reakcją anafilaktyczną w wywiadzie ze względu na wyższe ryzyko wystąpienia reakcji anafilaktycznej [21, 25, 26]. Ponadto chorzy na mastocytozę powinni być poinformowani o potencjalnych czynnikach wyzwalających reakcję anafilaktyczną. Rekomendowane jest wdrożenie postępowania profilaktycznego u chorych na SM oraz CM, które obejmuje: eliminację alergenów lub czynników prowokujących, jeśli są znane, unikanie alkoholu i leków, które mogą indukować reakcje anafilaktyczne, posiadanie dwóch ampułkostrzykawek lub wstrzykiwaczy automatycznych z epinefryną (nauka samodzielnego podania). Zaleca się zaopatrzenie dzieci o masie ciała od 7,5 do 25 kg we wstrzykiwacz automatyczny z epinefryną w dawce 0,15 mg. U osób o masie ciała powyżej 25 kg dawka epinefryny we wstrzykiwaczu automatycznym lub ampułkostrzykawce wynosi 0,3 mg [13]. Wskazane jest również stosowanie leków blokujących receptory H1 i H2 oraz noszenie zawsze przy sobie alertu medycznego w formie bransoletki lub karty informacyjnej.

Podsumowanie

Leki stosunkowo rzadko stanowią czynnik indukujący wystąpienie reakcji nadwrażliwości zarówno u dorosłych, jak i u dzieci chorujących na mastocytozę. Do leków potencjalnie związanych z ryzykiem wywołania reakcji anafilaktycznej należą: niesteroidowe leki przeciwzapalne, antybiotyki, opioidy, środki kontrastowe oraz leki anestezjologiczne. Na podstawie danych z piśmiennictwa można wymienić konkretne leki, w przypadku których wystąpił czasowy związek pomiędzy ich zastosowaniem a wystąpieniem objawów ogólnych zależnych od mediatorów uwalnianych przez mastocyty, w tym również reakcji anafilaktycznej. W żadnym opisanym przypadku nie udowodniono, że dany lek był przyczyną wystąpienia tych reakcji. Zatem u chorych na mastocytozę stosowanie leków potencjalnie związanych z ryzykiem wywołania reakcji anafilaktycznej nie może być bezwzględnie przeciwwskazane. W związku z niewielką częstością występowania reakcji anafilaksji w okresie okołooperacyjnym nie zaleca się unikania procedur chirurgicznych u tych chorych. Odpowiednie przygotowanie chorego do zabiegu chirurgicznego oraz zastosowanie profilaktycznej terapii antymediatorowej pozwala zwiększyć bezpieczeństwo inwazyjnych procedur medycznych u chorych na mastocytozę.

Konflikt interesów

Autorzy deklarują brak konfliktu interesów.

Piśmiennictwo

1. Pardanani A.: Systemic mastocytosis in adults: 2017 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol 2016, 91, 1146-1159.
2. Metcalfe D.D.: Mast cells and mastocytosis. Blood 2008, 112, 946-956.
3. Hartmann K., Escribano L., Grattan C., Brockow K., Carter M.C., Alvarez-Twose I. i inni: Cutaneous manifestations in patients with mastocytosis: consensus report of the European Competence Network on Mastocytosis; the American Academy of Allergy, Asthma & Immunology; and the European Academy of Allergology and Clinical Immunology. J Allergy Clin Immunol 2016, 137, 35-45.
4. Lange M., Ługowska-Umer H., Niedoszytko M., Wasąg B., Limon J., Żawrocki A. i inni: Diagnosis of mastocytosis in children and adults in daily clinical practice. Acta Derm Venereol 2016, 96, 292-297.
5. Méni C., Bruneau J., Georgin-Lavialle S., Le Sache de Peufeilhoux L., Damaj G., Hadj-Rabia S. i inni: Paediatric mastocytosis: a systematic review of 1747 cases. Br J Dermatol 2015, 172, 642-651.
6. Theoharides T.C., Alysandratos K.D., Angelidou A., Delivanis D.A., Sismanopoulos N., Zhang B. i inni: Mast cells and inflammation. Biochim Biophys Acta 2012, 1822, 21-33.
7. Brockow K., Bonadonna P.: Drug allergy in mast cell disease. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2012, 12, 354-360.
8. Valent P., Horny H.P., Escribano L., Longley B.J., Li C.Y., Schwartz L.B. i inni: Diagnostic criteria and classification of mastocytosis: a consensus proposal. Leuk Res 2001, 25, 603-625.
9. Carter M.C., Metcalfe D.D., Komarow H.D.: Mastocytosis. Immunol Allergy Clin N Am 2014, 34, 181-196.
10. Brockow K., Jofer C., Behrendt H., Ring J.: Anaphylaxis in patients with mastocytosis: a study on history, clinical features and risk factors in 120 patients. Allergy 2008, 63, 226-232.
11. Matito A., Morgado J.M., Sanchez-Lopez P., Alvares-Twose I., Sanchez-Munoz L., Orfao A. i inni: Management of anesthesia in adult and pediatric mastocytosis: a study of the Spanish network on mastocytosis (REMA) based on 726 anesthetic procedures. Int Arch Allergy Immunol 2015, 167, 47-56.
12. Górska A., Niedoszytko M., Lange M., Chełmińska M., Nedoszytko B., Wasąg B. i inni: Risk factors for anaphylaxis in patients with mastocytosis. Pol Arch Med Wewn 2015, 125, 46-53.
13. Muraro A., Roberts G., Worm M., Bilò MB., Brockow K., Fernández Rivas M. i inni: EAACI Food Allergy and Anaphylaxis Guidelines Group. Anaphylaxis: guidelines from the European Academy of Allergy and Clinical Immunology. Allergy 2014, 69, 1025-1045.
14. Akin C.: Anaphylaxis and mast cell disease: what is the risk? Curr Allergy Asthma Rep 2010, 10, 34-38.
15. Dewachter P., Castells M.C., Hepner D.L., Mouton-Faivre C.: Perioperative management of patients with mastocytosis. Anesthesiology 2014, 120, 753-759.
16. Gülen T., Hägglund H., Dahlén B., Nilsson G.: High prevalence of anaphylaxis in patients with systemic mastocytosis – a single centre experience. Clin Exp Allergy 2014, 44, 121-129.
17. Barnes M., Van L., DeLong L., Lawley L.P.: Severity of cutaneous findings predict the presence of systemic symptoms in pediatric maculopapular cutaneous mastocytosis. Pediatr Dermatol 2014, 31, 271-275.
18. Lange M., Niedoszytko M., Renke J., Gleń J., Nedoszytko B.: Clinical aspects of paediatric mastocytosis: a review of 101 cases. J Eur Acad Dermatol Venereol 2013, 27, 97-102.
19. Lange M., Niedoszytko M., Nedoszytko B., Łata J., Trzeciak M., Biernat W.: Diffuse cutaneous mastocytosis: analysis of 10 cases and a brief review of the litarature. J Eur Acad Dermatol Venereol 2012, 26, 1565-1571.
20. Frieri M., Quershi M.: Pediatric mastocytosis: a review of the literature. Pediatr Allergy Immunol Pulmonol 2013, 26, 175-180.
21. Alvarez-Twose I., Vañó-Galván S., Sánchez-Muñoz L., Morgado J.M., Matito A., Torrelo A. i inni: Increased serum baseline tryptase levels and extensive skin involvement are predictors for the severity of mast cell activation episodes in children with mastocytosis. Allergy 2012, 67, 813-818.
22. Klein N.J., Misseldine S.: Anesthetic considerations in pediatric mastocytosis: a review. J Anesth 2013, 27, 588-598.
23. Matito A., Carter M.: Cutaneous and systemic mastocytosis in children: a risk factor for anaphylaxis? Curr Allergy Asthma Rep 2015, 15, 22.
24. Gonzalez de Olano D., de la Hoz B., Nunez-Lopez R., Sanchez-Munoz L., Cuevas M., Dieguez C. i inni: Prevalence of allergy and anaphylactic symptoms in 210 adult and pediatric patients with mastocytosis in Spain: a study of the Spanish network on mastocytosis (REMA). Clin Exp Allergy 2007, 37, 1547-1555.
25. Bonadonna P., Lombardo C.: Drug allergy in mastocytosis. Immunol Allergy Clin N Am 2014, 34, 397-405.
26. Broesby-Olsen S., Dybedal I., Gülen T., Kristensen T.K., Møller M.B., Ackermann L. i inni: Multidisciplinary management of mastocytosis: Nordic expert group consensus. Acta Derm Venereol 2016, 96, 602-612.
27. Niedoszytko M.: Zabiegi operacyjne u chorych na mastocytozę. [w:] Mastocytoza – rozpoznanie i leczenie. E. Jassem, J. Kruszewski, Agencja „Benkowski”, Białystok, 2007, 116-118.
28. Castells M., Metcalfe D.D., Escribano L.: Guidelines for the diagnosis and treatment of cutaneous mastocytosis in children. Am J Clin Dermatol 2011; 12: 259-270.
29. Tirel O., Chaumont A., Ecoffey C.: Circulatory arrest in the course of anesthesia for a child with mastocytosis. Ann Fr Anesth Reanim 2001, 20, 874-875.
30. Goldfinger M.M., Sandadi J.: Undiagnosed systemic mastocytosis in a teenager revealed during general anesthesia. Paediatr Anaesth 2010, 20, 290-291.
31. Carter M.C., Uzzaman A., Scott L.M., Metcalfe D.D., Quezado Z.: Pediatric mastocytosis: routine anesthetic management for a complex disease. Anesth Analg 2008, 107, 422-427.
32. Renauld V., Goudet V., Mouton-Faivre C., Debaene B., Dewachter P.: Case report: perioperative immediate hypersensitivity involves not only allergy but also mastocytosis. Can J Anesth 2011, 58, 456-459.
33. Pfeffer I., Fischer J., Biedermann T.: Acetylsalicylic acid dependent anaphylaxis to carrots in a patient with mastocytosis. J Dtsch Dermatol Ges 2011, 9, 230-231.